浅析肥厚型心肌病的诊断与治疗.pdfVIP

DOC格式论文，方便您的复制修改删减 浅析肥厚型心肌病的诊断与治疗 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的讨论肥厚型心肌病的诊断与治疗。方法根据患 者临床表现与辅助检查结果结合进行诊断并治疗。结论治疗原则为改 善肥厚心肌的顺应性，预防左心室流出道狭窄和梗阻，改善血流动力 学，抗室性心律失常，预防心脏猝死。 【关键词】肥厚型心肌病诊断治疗 肥厚型心肌病 (hypertrophiccardiomyopathy)是以心肌非对称 性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性 下降为基本病变的心肌病。分类两种类型：①以室间隔肥厚为主，造 成左心室流出道梗阻，称肥厚梗阻型心肌病；②心肌肥厚而无出道梗 阻，称非梗阻型心肌病。其肥厚部位亦可在室间隔中部、左心室游离 壁、右心室。根据流行病学资料，有家族史者占50％，男女比例为2： 1，发病以青壮年多见。本病常为青年人猝死的原因。下面将肥厚型 心肌病的临床诊断与治疗报告如下。 1 临床表现 1.1 症状 1.1.1 劳力性呼吸困难见于80％的患者。 DOC格式论文，方便您的复制修改删减 1.1.2 心前区闷痛约 2 ／3 患者出现非典型的心绞痛，常因劳累 诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。 1.1.3 一过性晕厥 1 ／3 患者可发生突然站立和运动后晕厥，片 刻后可自行缓解，此症状可以是患者惟一的主诉。 1.1.4 猝死尤其在青壮年患者。原因既往认为主要是流出道梗阻 所致，现认为心律失常是其主要原因。 1.1.5 心力衰竭晚期可出现左、右心力衰竭的症状。 1.2 体征 1.2.1 颈动脉搏动可呈双峰型，周围动脉触诊类似水冲脉。 1.2.2 心尖搏动呈抬举样或有双重搏动。 1.2.3 胸骨左缘第 3、4 肋间可闻及收缩中、晚期喷射性杂音， 粗糙，历时较长，可伴震颤。半数患者心尖部可闻及二尖瓣相对关闭 不全的反流性杂音，几乎总可听到病理性第四心音。 2 检查 2.1 体格检查 2.1.1 心功能I 级、无流出道梗阻者常无明显体征，或有心尖搏 动增强呈抬举性，第一心音增强。 2.1.2 心功能Ⅱ级以上、有流出道梗阻者，心浊音界向左扩大， 心尖部可触及收缩期细震颤，并可闻及明显的收缩中晚期喷射性杂 音；胸骨左下缘可有收缩中期喷射性杂音；凡增强心肌收缩力，减低 回心血量(均可使心室腔缩小)及减轻外周阻力的方法及增加心肌收 缩力因素(如运动鞋、Valsava 动作、异丙基肾上腺素每分钟2 μg， DOC格式论文，方便您的复制修改删 静脉滴注)可使该杂音增强；反之，减弱心肌收缩力因素 (如下蹲、 Mueller 动作、口服普萘洛尔)则使杂音减弱。部分患者可闻及第二 及第四心音。 2.2 辅助检查 2.2.1 胸部X 线检查以左心室肥厚为主，心影增大多不明显，如 有心力衰竭则心影明显增大。 2.2.2 心电图最常见的表现为左心室肥大，ST 段改变，常有以 V3、V4 为中心的巨大倒置T 波。在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL 或V4、V5 可出 现病理性Q 波。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞和各种心律失常。 2.2.3 超声心动图对诊断本病具有重要意义。可见非对称性室间 隔增厚(15mm)，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1．3，二 尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)及主动脉瓣收缩期提前关闭后再度 开放。 2.2.4 心导管和心血管造影心导管显示左心室舒张末压上升，左 心室腔与流出道狭窄之后存在压力阶差(20mmHg)。心血管造影显示舒 张期左心室腔变形呈香蕉状、舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)及乳头肌 肥大。冠状动脉造影正常。 2.2.5 心肌活组织检查诊断不明确时可考虑作心肌活检，可显示 心肌细胞肥大，排列错乱。 3 诊断常规 3.1 诊断要点 3.1.1 有上述的心脏杂音特点，以及有劳力性胸痛、呼吸困难、 DOC格式论文，方便您的复制修改删减 晕厥等症状。 3.1.2 有典型的超声心动图改变，多普勒测定左心室流出道压力 阶差20mmHg。 3.1.3