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HELLP综合征诊断及处理中文.ppt 28页

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HELLP 综合征 HELLP 的命名 ? H HEMOYSIS (溶血) ? EL ELVATED LIVER ENZYMES (肝转氨酶升高) ? LP LOW PLATELETS (血小板减少) HELLP 综合征的分类 ? HELLP 综合征的分类(美国 Tennessee 大学) 完全性 HELLP 综合征 三项指标均异常 部分性 HELLP 综合征 一项或两项指标异常 ? 根据血小板 (Martin) 分类 I 类:血小板 <50,000/mm 3 II 类 : 血小板 <100,000 /mm 3 III 类 : 血小板 <150,000 /mm 3 ? 国外文献报道: 5~15% 妊高征合并 HELLP 重度妊高征 10~20% 。 HELLP 综合征可能的病生理学变化 ? HELLP 综合征病因和发病机理目前尚不完全清 楚 ? 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变 ? 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。 ? 近年研究表明:与 LCHAD 缺乏有关 LCHAD ( Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链 3 — 羟酰基辅酶 A 脱氢酶 HELLP 综合征可能的病生理学变化 - 溶 血 ? 全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使 红细胞在通过血管时发生变形和破坏, 造成血管内溶血。 ? 由于红细胞内富含 LDH ,在红细胞发生 变形和破坏时, 血中 LDH 升高 HELLP 综合征可能的病生理学变化 - 血 小板减少 ? 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集,使得血液中血小板消耗增加, 数量减少; ? 促使血栓环素 A2 ( TXA2 )内皮素等收缩 血管因子释放增加。 HELLP 综合征可能的病生理学变化 - 肝 脏病变 ? 肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、 坏死而使肝酶( ALT 、 LDH )释放入血, 血中肝酶升高。 ? 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 临床表现 ? 发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊 高征,少数 (20%) 无明显高血压和蛋白尿 ? 70% HELLP 发生在产前, 30% 多发生在产后 48h 内 ? 临床症状各异,典型症状出现乏力、右上腹部 或上腹部不适、疼痛及呕吐;少数出现黄疸、 上消化道出血、便血、血尿及视力模糊。 HELLP 综合征的诊断标准 ? 血管内溶血 – 外周血涂片异常( RBC 变形、破碎、网织 RBC 增多 ) – 血清胆红素大于 >20.5 μ mol/L ( 11.2mg/dl) ; – LDH 升高,尤其是大于 600 IU/L (敏感指标) ? 肝转氨酶升高 ? ALT>70U/ L ? 或 AST 异常 ? 血小板降低 ? 血小板计数 <100*10 3 /mm 3 ? 以上三项符合完全性 HELLP ,任一项或两项符 合诊断为部分性 HELLP 。 HELLP 综合征按血小板记数分级 根据 Mississippi 分类分为: ? I 型:血小板 ≤ 50 × 10 9 /L ; ? Ⅱ 型: 50 × 110 9 /L< 血小板 ≤ 100 × 10 9 /L ; ? III 型: 100 × 10 9 /L< 血小板 ≤ 150 × 10 9 /L ; 一但诊断 HELLP ,凝血各项检查: Fib 、 PT 、 APTT 、 FDP 等 。 鉴别诊断 HELLP TTP AFLP HUS 妊娠期 中、晚期 中孕 晚孕 产后 血小板 ↓ ↓ ↓ ↓ 溶血 % 50-100 100 15-20 100 低血糖 % 无 无 ↓ 50-100 无 胆红素升高 % 50-60 100 100 NR 转氨酶升高 % 100 轻微 100 轻微 LDH ( iu/l) ≥ 600 > 1000 可变 > 1000 肾功能损伤 % 50 30 90-100 100 注释: TTP : 血栓性血小板减少性紫癜 AFLP :妊娠期急性脂肪肝 HUS : 溶血性尿毒症综合征 HELLP 综合征的处理 ? 治疗原则:积极治疗子痫前期或子痫, 静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病 情,同时,积极纠正凝血障碍,尽快终 止妊娠,孕周小于 34 周且病情稳定者可 在严密监测下短期内期待治疗。 评估母亲的状况 ? 血像:如果血小板 <150,000mm 3 需要进一步检 查 ? 肝转氨酶:转氨酶和 LDH 的升高是肝功能紊乱 的标志 ? 肾功能:疾病的后期可见肾

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