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运动神经元病(NMD)
定义:是一组病因未明,选择性侵犯
上、下运动神经元的进行性变性疾病
上运动神经元是大型脑与延髓运动神经元
(皮质延髓束和皮质脑干束),功能失常导
致肌力减弱、痉挛状态和反射亢进
下运动神经元位于脊髓腹侧,受累时肌力
紧张性和反射皆减低,并有肌纤维自发性收
缩和萎缩。
÷病变范围:皮质锥体细胞、脑神经运动核、
脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束
临床表现特征:锥体束征、肌无力和肌萎缩、
延髓麻痹、但无感觉障碍
病因和发病机制:一般认为同基因遗传、免
疫反应、环境毒素及外伤等有关
Siddique发现家族性肌萎缩侧索硬化患者多
有第21对染色体编码过氧化物岐化酶(S○D)
型的基因突变,SOD的缺乏导致对超氧化反
应的解毒作用减弱或丧失,通过H22介导细
胞凋亡。该理论为抗氧化剂治疗MND提供了
依据
÷ Rothstein发现了肌萎缩侧索硬化患者脑组织
神经突触内谷氨酸的转运异常,研究表明肌
萎缩侧索硬化患者脑脊液及血清中谷氨酸水
平增高。谷氨酸盐为中枢神经系统内的一种
兴奋性神经递质,可激活钙通道,通过细胞
钙超载途径损伤神经细胞
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