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第七篇 内分泌系统疾病 ;
1.掌握本病的临床表现、诊断与治疗
2. 了解本病发病机制
;讲授主要内容; 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA),包括多巴胺(dopamine, D),肾上腺素(adrenaline A,epinephrine E),去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
;舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红
鸦片肽、生长抑素 — 便秘
舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻
神经肽Y —血管收缩、面色苍白
舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克;
Tyrosine
酪氨酸羧化??(tyrosine carboxylase)
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline 3-甲氧肾上腺素
(metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸
(vanillyl mandelic acid, VMA);
去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage)
?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大
?2 位于交感神经突触前体,抑制NA释放
肾上腺素能优势(adrenaline advantage)
?2平滑肌松弛、A血管扩张;交感神经突触释放NA
?
两者作用相当
?1 HR上升、CO增加、脂肪分解
;嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺
80%以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为10%
单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10%
90%为良性,恶性约10%;腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛
颈部、颅内;胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7~9胸椎, 形似扇形;切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连; 肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤,包膜完整,表面光滑,呈棕红色,切面呈颗粒状,瘤体中可有囊性变及出血
显微镜观:细胞呈多边形,可有梭形双核等,细胞大小不一,直径在15~45μm,排列紧密,胞浆内富含颗粒,易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润,细胞排列不规则,有细胞分裂象,血管内有癌栓或有远处转移等;(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)
1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45%,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200~300mmHg/130~180mmHg
重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速
其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等; ;2. 持续性高血压 约50%
特点:持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤:
常用降压药:神经节阻断剂(胍乙啶)、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳,而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效
交感神经过度兴奋如出汗、心动过速
高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖
直立性低
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