弥漫大B细胞淋巴瘤一治疗.pptVIP

弥漫大 B 细胞淋巴瘤的 一线治疗 复旦大学附属肿瘤医院 肿瘤内科 洪小南 介于 Burkitt 和 DLBCL 之间 不能分类的 B 细胞淋巴瘤 部分老年性病例很难区分 Burkitt 或 DLBCL 是暂时的类型不是独立的疾病 形态学处于二者之间的中间状态 – Ki-6795%, – CD10+,Bcl-6+ ， Bcl-2- – Myc 易位 中大细胞混合存在，核增殖指数很高 WHO 第三版中“不典型 Burkitt/Burkitt 样淋巴瘤” 不应轻易做出这种诊断，多归为 DLBCL 介于 DLBCL 和 CHL 之间的不能分类的 B 细胞淋巴瘤 指纵隔大 B 和结节硬化型 HL 二者为年轻患者的纵隔淋巴瘤 具有相似的免疫表型和遗传学特征 — B 细胞表面抗原丢失 — 细胞因子 JAK-STAT 通路活化 — 表达 CD30 和 TRAF1 — NF κ B 活化 — Tyrosin 通路异常活化 这类交界性淋巴瘤也称为“灰区淋巴瘤” 美 国 德 国 南 非 阿 联 酋 印 度 香 港 台 湾 弥漫大 B 细胞型 28 30 28 59 33 46 47 边缘带细胞型 6 9 4 4 4 10 21 非特异性外周 T 细胞型 3 4 8 2 5 10 9 滤泡型 31 18 33 7 15 8 6 套细胞型 7 8 1 0 5 3 2 Burkitt 和 Burkitt 样 2 3 2 13 4 2 2 前体 T 细胞淋巴瘤 / 白血病 2 1 2 4 6 4 1 间变大细胞型 2 1 3 7 4 3 4 小淋巴细胞 / 慢淋 7 11 8 1 5 3 1 结外 NK/T 细胞型，鼻型 0 0 0 0 0.5 8 4 不同国家和地区 NHL 亚型的发病比例 弥漫大 B 细胞淋巴瘤的分层治疗 根据不同年龄， IPI 评分，分低高危组 肿瘤细胞起源： GCB ，非 GCB 原发部位：原发性纵隔大 B 细胞淋巴瘤，乳 腺，睾丸，鼻窦，硬膜外，骨髓侵犯， HIV 淋巴瘤 重要脏器功能：左室功能不全 国际预后指数（ IPI ）对疗效的影响 26 44 4, 5 高危 43 55 3 中高危 51 67 2 低中危 73 87 0, 1 低危 5 年 OS(%) CRR (%) 风险因素 数量 不同风险 分组 危险因素 – 年龄 60 岁 – 血清 LDH 升高 – ECOG 2 － 4 分 – III － IV 期 – 结外侵犯 1 处 NEJM 1993; 329:987 年龄调整国际预后指数 * (aa-IPI) 对疗效的影响 32 46 3 高危 46 57 2 中高危 69 78 1 低中危 83 92 0 低危 5 年 OS (%) CRR (%) 风险因素 数量 不同风险 分组 危险因素 – 血清 LDH 升 高 – ECOG 2 － 4 分 – III － IV 期 NEJM 1993; 329:987 * 年龄 60 岁适用 年轻低危的 DLBCL 的治疗选择 aaIPI2 M o n t h s CHOEP CHOP 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 1.0 .9 .8 .7 .6 .5 .4 .3 .2 .1 0,0 （ n=362) etoposide (n=362) no etoposide (n=348) % e v e n t - f r e e CHOEP-21 CHOP-21 p = 0.004 Pfreundschuh et al. Blood 2004 DSHNHL NHL-B-1 研究：年轻低危 DLBCL CHOP vs. CHOEP 无事件生存 (EFS) 比较 显示 CHOEP 方案 优