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（四）LIP（淋巴细胞间质性肺 炎） 病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内有 大量淋巴细胞。 П型肺泡上皮细胞增生。间质淋巴细胞 、 单核细胞肉芽肿。 本病发病 ，高峰40—50岁。女多于男。LIP临床 上多与干燥综合症并存 。影像学除了间质病变外，纵隔 淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。 本病对糖皮质激素反应较好，预后比IPF明显为 好。
（五）BOOP（闭塞性细支气管炎 伴机化性肺炎） 病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周围的淋巴 细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内有泡沫性巨噬 细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻度纤维化，但五严 重的肺泡结构破坏。 BOOP临床过程较轻，病程较短，一般2—10周，3/4 病人<2周，只有24%病人症状持续1年以上。影象学图形以 “蝴蝶形”阴影为特征。 本病对激素反应良好，治疗后2/3 病人较快恢复。
（六）NSIP（非特异性间质 性肺炎） 病理上虽 亦表现为时相和分布均匀一致，但细胞浸润和纤维 化不一致，可分为三个亚型。 NSIP亚型发病，女多于 男，病程较长，就诊时一般已 达到数月或数年。蜂窝肺约占5%--25%，肺功能呈限制型通 气障碍。 细胞亚型对激素反应较好，治疗后女性100%、男性 90%可存活5—10年；纤维化亚型5年病死率为10%--20%；混 合亚型介于其间。
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