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医学科普·疾病知识文库： 希希尔尔德德病病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 希尔德病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 希希尔尔德德病病 别别名名：：弥漫性硬化，弥漫性轴突周围性脑炎，弥散性硬化，同心圆性硬 化，席尔德病 简简介介：：希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis) ，是亚急性或慢性广泛 的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder( 1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告，故称为希尔德病。 弥散性硬化这一术语最早由 Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用 于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年，Schilder描述了一例进 行性智力减退，具有颅内压增高现象，19周后死亡的14岁女孩。尸解发 现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区，还有许多小的髓鞘 脱失灶，与普通MS的病灶相似。 部部位位：：头 科科室室：：神经内科 症症状状：：感觉障碍　瘫痪　昏迷　感觉障碍　瘫痪　昏迷　晕厥　眩晕 相相关关疾疾病病：：异染性脑白质营养不良　多发性硬化　单纯疱疹性脑炎　病 毒性脑膜炎　Austin型幼儿脑硫脂病 病病因因：：希尔德病原因_ 由什么原因引起希尔德病 　　(一)发病原因 　　病因尚未明，根据病 以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本 病是多发性硬化的一种变异型。 　　(二)发病机制 　　有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病 改 变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶。特征性 病灶为一较大、边界清楚、非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶 或者一侧大脑半球、典型的通过胼胝体影响至对侧。有时双侧半球对称 性受累。 　　脑白质病变常以一侧枕叶为主，界限分明。视神经、脑干和脊髓也 可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬 细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞。 　　Balo 同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo)较少见，是具有特异性 病 改变的大脑白质脱髓鞘病变。病 特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区 相间，形成整齐的同心圆形，状如树木年轮，故名之。镜下可见小静脉 周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化 相似，一般认为本病是Schilder病的一种变异，也是MS的变异型。 症症状状病病史史：：希尔德病症状_希尔德病有什么症状 　　1.幼儿或青少年期发病，男性较多。无家族性。病程类似急性MS 。 多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解 复 发。极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得 以缓解。 　　2.发病至入院时间10～40天。多以精神障碍起病，也可先有头痛、 头昏、疲乏无力后才出现精神症状。 　　3.主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高， 患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等，尿便失禁 多见，值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早 期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、 精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等，也可 有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌 麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧病 反射，并可出现吸吮反射、掌颌反射等。 　　4.严重者呈去皮质状态。多数患者在数月或几年内死亡，但也有存 活10年或更长者。 　　5.CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带。CSF常发现大 量碱性髓鞘蛋白。脑电图可发现中、高波幅慢波，以前头区明显。CT扫 描见大脑白质多个散在低密度灶，以前头部明显。MRI可发现大脑白质 多个异常信号区，而且可显示同心圆性异常信号，对临床诊断很有价 值。脑活检对诊断本病十分可靠。 　　根据病史、病程及