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病例分享 西安市中心医院神经内科 2015-04-23 病例特点 - 病史 ? 谢 XX ，女性， 48 岁，农民，陕西潼关县人； ? 主诉： – 发作性幻嗅 50 天，意识不清四肢抽搐 18 天； ? 现病史： – 50 天前（ 2015 年 1 月 8 日）无明显诱因闻到烧焦的刺鼻 气味，数秒钟后消失，共发作 2 次； – 30 天（ 1 月 28 日）前患者觉胃气上冲 → 闻到酸味 + 觉双 下肢力，稍感觉恐惧，持续 1-2 分钟后自行缓解，发作 4-5 次 / 天； 病例特点 - 病史 ? 18 天（ 2 月 10 日）前就诊于当地诊所，考虑“胃炎” 给予静点药物（具体不详）治疗返家后突然出现 高喊一声 → 头偏向一侧 → 遂出现意识不清，呼之 不应 → 四肢抽搐、口吐白沫，牙关紧闭，伴舌咬 伤；持续 3-4 分钟后， 抽搐停止，约半小时后意识 逐渐恢复，不能回忆发作过程，觉困倦， 2 小时后 上述症状 再发 ，被家人送往当地县医院，诊断为 “ 癫痫 ”给予‘卡马西平片' 0.1g,2 次 / 日，‘尼 莫地平片' 10mg,2 次 / 日； 病例特点 - 病史 ? 18 天来患者仍有发作性闻到酸味仍有发作， 4-5 次 / 天，未再出现发作性意识不清及肢体 抽搐； ? 7 天前西安市第一医院行胃镜检查示：“疣 状胃炎”，为进一步治疗，就诊于我院； 病例特点 - 既往史 ? 既往史 – “冠心病”病史 5 年，未规律治疗； – 4 年来时有胃部不适，自服“西咪替丁、奥美 拉唑”等药物可好转； ? 否认头部外伤及前驱感染史； ? 其父 5 年前因 ' 脑部肿瘤 ' （具体不详）去世； ? 体格检查：神经系统（ - ）； 脑电图结果 相关化验 ? 血尿粪常规； ? 肝肾功能、电解质、肌酶、血脂、血糖均未见异常； ? 输血前检查未见异常； ? 自身抗体未见异常； ? 肿瘤系列未见异常； ? 凝血象未见异常； 腰椎穿刺术 + 脑脊液相关检查 ? 腰椎穿刺术 – 初压 160mmH2O ，末压 120mmH2O ； ? 脑脊液化验 – 透明清亮，常规及细胞学未见异常，未见到病理性细 胞； – 脑脊液生化未见明显异常； – 病毒系列，结核系列等未见异常； – 免疫球蛋白未见异常； 病例特点 - 病史 ? 发作形式 – 幻嗅：平均 2 次 / 日，数秒钟，； – 胃气上升感： 1-2 分钟， 4-5 次 / 日； – CTCS ： 2 次； ? 发作类型 – 部分性发作继发全面性强直阵挛发作 ； ? 存在有定位意义的先兆； 定位定性诊断 ? 发作性幻嗅 → 定位于钩回； ? 上腹部先兆和恐俱 → 定位于杏仁核； ? GTCS ：考虑继发性泛化； ? 定位于颞叶内侧； ? 癫痫综合征诊断：颞叶内侧癫痫； 病因诊断 头颅 MRI 头颅 DWI 头颅 MRI 增强 右侧海马区 MRS MRS 提示：右侧海马区病变 Cho 峰增高， NAA 稍减低， Cho/NAA 比值约 2.8. 病理 -HE ? 大体结构：灰白色鱼肉样组织； ? HE ：胶质细胞增生，丰富，局部细胞密度较高； 病理 -HE 及免疫组化 术后情况 ? 术后：卡马西平， 0.1 ， 3 次 / 日； ? 未再出现发作性幻嗅、胃气上冲感及发作性意识 不清等； ? 认知功能未见明显异常； 颞叶癫痫 ? ILAE 建议将颞叶癫痫分为 – 边缘叶癫痫 ? 伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫 ? 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 – 新皮质癫痫 ? 颞叶外侧癫痫 颞叶癫痫 ? 颞叶癫痫发作的临床表现 – 简单部分性发作 – 复杂局灶性发作 – 继发全面强直阵挛发作（ SGTCS ） – 局灶性非惊厥性癫痫持续状态（边缘叶或新皮质起源） – 继发惊厥性癫痫持续状态 临床表现 主观性发作 客观性发作 上腹部 - 一股气往上涌感 自动症 体验性（精神或心理）症状 自主神经功能障碍 恐惧 语言障碍 似曾相识感或似不相识感以及相似变异 症状 头、眼偏斜和肌张力障碍性姿势 幻听觉和错觉 运动终止伴凝视 幻嗅 和味幻觉 发作性偏瘫 其他症状 单侧眨眼 发作性呕吐 颞叶癫痫 ? 最常见的海马病理类型为海马硬化，约占 65% ； ? 胶质细胞瘤是成年颞叶内侧癫痫的重要病因； ? 头颅 MRI 可以