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鉴别诊断 ? 3. 肌阵挛性癫痫 : 以肌阵挛为主要表现的癫痫称肌阵 挛性癫痫,脑电图上有多棘波或多棘 — 慢波等痫样 波发放。按其临床表现分下列几种: ? ( 1 )遗传性肌阵挛( Unverricht 氏病) : 有家族史, 主要表现为突然,闪电样肌肉收缩,一般为双侧, 亦可见于单侧,常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随 年龄增长而减少,发作前有前驱症状,如心悸、心 前区不适感等。肌阵挛常因情绪因素、声光刺激、 疲劳、寒冷加重。可伴有癫痫大小发作等。 鉴别诊断 ? ( 3 )小脑性肌阵挛性癫痫 : 本病有癫痫、肌 阵挛、小脑症状三大主征。不产生运动效果。 此型肌阵挛当随意运动时出现反抗运动,即 由于拮抗肌的作用产生相反方向的运动。可 发生于儿童隐性神经母细胞瘤和成人支气管 肺癌的患者。 五、舞蹈样运动 ? (一)小舞蹈病( xhorea minor )主要病理改变 为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉 炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。 80% 发病于儿童期,多呈急性起病,起病前常有前 驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后 出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不 稳定,继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐 波及全身,其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发 生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内 收;伸手和举臂过头时出现特殊姿势,腕关节屈曲, 掌指关节过伸,各指伸直分开,手臂过度旋前,称 旋前肌征( pronator sign )。 舞蹈样运动 ? 下肌表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱 卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅 嘴、吐舌、挤眉等等,变幻不已。呼吸可因躯干和 腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因 情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻, 睡眠时完全消失,自主运动可因肌张力降低,共济 失调或真性肌无力而不能协调,每一动作均突然冲 动而出,很不自然,肌力常明显减弱。严重者似瘫 痪,称麻痹性舞蹈症( paralytic chorea )。妊娠 舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似,多见于 17 ~ 23 岁的初产妇,且多在妊娠有前中期发病,可于妊娠 中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。 舞蹈样运动 ? (二)慢性进行性舞蹈病 又称 Hunt-ington 舞蹈病, 多于 30 岁以后起病,是一种常染色体显性遗传病, 是大脑皮质及纹状体变性所引起,临床特点为舞蹈 样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅 度大、无节律性,最初症状为动作笨拙,不能作精 细动作,最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞 蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力 低,颜面松弛,外貌无神状,表情缺乏,在精神紧 张时或谈话时面部出现舞蹈样运动,口半张,撅嘴, 舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸, 手指有小的震颤,有时有大幅度运动,以至不能写 字、着衣、进食。行路不稳,常常构音障碍,声音 单调呈鼻音。 舞蹈样运动 ? (三)老年性舞蹈病( senile chorea ) 发生于 50 岁以上的老年人。病理基础是广泛 散在性软化灶,尤其是纹状体部更明显,临 床表现与 Hurtington 氏舞病相类似,但发病晚, 无遗传史可作诊断时的参考。 舞蹈样运动 ? (四)半侧舞蹈病( hemichorea ) ; 表现为限于一 侧上下肢的不自主舞蹈运动。它可以是小舞蹈病、 慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发 生血管性损害的结果。多见于中老年。脑血管病致 不完全偏瘫时可以出现,舞蹈样运动可于发生偏瘫 后立即发生,亦可于数周后或数月后出现,偏瘫较 完全者,常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这 种不自主运动通常以上肢重,下肢和面部轻。 舞蹈样运动 ? (五)症状性舞蹈病( symptomatic chorea ) 脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅 内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性 和脑部变性、缺氧、中毒(铅、汞、镁、一 氧化碳等)、以及全身代谢疾病(如胰岛细 胞瘤引起的低血糖继发脑损害)、使用强安 定剂等都可发生舞蹈样运动,称为症状性舞 蹈病。 六、手足徐动症 ? (一)特发性手足徐动症( idiopathic athetosis )病因不明。其特征是两侧性手足 徐动,伴有不同程度的肌张力增高和智能障 碍。多为先天性,在生后数月内发病,于颜 面、头部和四肢出现异常运动。智力发育落 后,说话较晚或完全不能讲话。步行困难, 步行时下肢肌张力增高或呈痉挛步态。 手足徐动症 ? (二)症状性手足徐动症( symptomatic athe tosi
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