骨骼肌肉系统影像专业授课教案7教学教案.ppt

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第四节 粘多糖贮积症 Mucopolysaccharidosis MPS 染色体隐性遗传病,属溶酶体病,粘多糖分解代谢障碍 大量贮积在体内各组织器官,造成体格和/或智力障碍 病理 溶酶体内粘多糖降解酶缺乏,致酸性粘多糖(硫酸皮肤 素DS、硫酸类肝素HS和硫酸角质素KS)不能降解,在骨 组织沉积致成骨发育障碍和变形,心血管壁沉积,致假 粥样硬化斑,脑组织沉积致智力低下,沉积在角膜致角 膜混浊 一、粘多糖贮积症I型 MPS-I称Hurler综合征,a-L-艾杜糖苷酸酶缺乏 临床表现 发病早,1岁左右; 面容丑陋:承霤 身材矮小,短肢型; 肝脾肿大,腹部前凸; 智力低下; 角膜混浊 尿中含大量的DS和HS 2.腕关节创伤 骨折以舟骨多见,脱位以月骨多见 腕舟骨骨折:舟骨位摄片,2周后断端骨质吸 收,骨折线变清楚 Bennet骨折:第1掌骨近端凹形关节面的骨折 月骨脱位:头月关节间隙消失,侧位片月骨脱 出于掌侧 3.髋关节创伤 后脱位、中心脱位、前脱位 后脱位伴有髋臼后上缘骨折,中心性脱位合并 髋臼粉碎性骨折 髋臼骨折:单纯髋臼唇骨折、单纯髋臼柱骨折、 髋臼贯穿骨折,CT优于平片,可准确显示骨折 片的形态大小、移位情况和关节腔内骨折片 4.膝关节创伤 半月板撕裂:半月板内线形高信号影延伸 至其表面 前后交叉韧带撕裂:冠状面和矢状面见不 到正常的交叉韧带,或交叉韧带中断、增粗, 边缘不规则或呈波浪状,内出现局限性或 弥漫性T2WI高信号 ACL完全性撕裂 ACL部分性撕裂 PCL完全撕裂 内外侧副韧带复合体损伤 损伤后水中、出血信号增高,可见增厚、变形 和或中断 第二节 骨关节发育畸形 一、先天性肩胛骨高位症 胎生期,肩胛骨形成于颈部,后逐渐下降至正常位置, 借骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎相连 X线表现 1.肩胛骨小,位置高,向中心方向回转 2.肩胛骨的脊柱缘变短,上缘平或超过第一肋 骨颈 二、马德隆畸形 Madelung deformity 常染色体显性遗传病,桡骨远端内侧骨骺发育异常引 起的前臂和腕部的畸形:尺骨正常,桡骨变短弯曲,下 尺桡关节脱位腕骨排列异常 X线表现:1.桡骨远端尺侧半骨骺不发育,呈三角 形,尖指向内侧。 2.桡骨短而弯曲,尺骨相对长向远端和背侧突出, 尺桡远端关节面呈V形切迹 3.近列腕骨呈锥形排列,月 骨位于尖端 4.远端尺桡关节脱位 三、先天性髋关节脱位Congenital dislocation of the hip 包括髋臼发育不良和髋关节不稳定,现称髋关节发 育异常,女孩多见,女:男5:1 机制:髋关节不稳定,髋臼发育不良,股骨头周 围软组织松弛 临床表现:早期无症状,大腿内侧皮纹不对称, 下肢不等长,单侧跛行,双侧呈鸭子步, Trendelenberg试验阳性(打气筒征) X线表现:根据发病出现早晚及程度分几种情况 (一)典型改变 a.股骨头向外上方脱位至关节外 b.股骨头骺小,出现晚,骨干变细 c.髋臼变浅,臼角加大(正常30-120,2岁200) (二)股骨头骺出现以前 a.两侧泪滴距(干骺端的内侧面与相邻髋臼壁的距 离)超过1.5mm b.外侧线(Calve线,髂骨翼的外侧面与股骨颈外 侧面的弧形连线)不连续 c.Shenton线(尺骨上支的下缘与股骨颈的内侧 缘的弧形线)不连续 (三)股骨头骺出现后半脱位或轻度脱位 a.正常股骨头骺位于Perkin方格内下象限 b.正常股骨干骺端不超过Hilgenreiner线 c.C-E角减少(5-8岁190,9-12岁12-250, 13-30岁26-300) 五、先天性髋内翻Congenital coxa vara 常染色体显性遗传,出生后即表现髋内翻和 行走后出现髋内翻 病因:股骨颈缺血坏死、先天性发育异常、血 供障碍等 临床表现:多在2岁后出现无痛性跛行 X线表现:5岁即有典型的X线表现 1.股骨颈变短、增宽 2.颈干角变小几乎呈直角 3.骺线增宽,近垂直方向,边缘硬化不规则, 内可见小碎骨片 4.大粗隆位置抬高,股骨头位置相对下降,形 态正常 六、脊柱畸形 1.椎体融合又称阻滞椎,发育过程中脊椎分节 不良所致 2.半椎体正位呈楔形或蝴蝶翼样 3.移行椎,腰椎骶化、骶椎腰化、颈椎胸化、 胸椎腰化、腰椎胸化 8.椎弓峡部不连和脊椎滑脱 Spondylolysis Spondylolisthesis 20-40岁成年人,第5腰椎多见,单侧或双侧 发病 临床表现:下腰痛,向髋部或下肢放射 病因:先天发育不良或应力性骨折 X线表现 正位:椎弓峡部裂隙,密度增高,结构紊乱 侧位:椎弓峡部缺损在椎弓的上下关节突之 间,自后上斜向前下的裂隙样骨质缺损,边 缘可有硬化 双斜位:狗脖子戴项圈征 CT表现:椎体

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