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专生长激素应用历史
专特发性矮小-矮小患儿的评估
专特发性矮小的诊断治疗
专小结
生长激素应用历史
·提取
1940s末
应用于人1958年
应用于极有限的人群(严重G缺乏)
(量少,每个小孩每晚一个垂体!)
·极大变化1980s
Creutzfeldt- Jakob disease确定可经脑组织传染
重组hGH的商业化提供
美国和欧洲批准的GH适应症
儿童
成人
Growth hormone deficiency ( E)1985
Growth hormone
· Chronic kidney disease,肾移植前
deficiency(E)
(USA 1993, EMEA 1995)
HIVIAIDS wasting
Turner syndrome (e)
Small-for-gestational age infants who fail
Short bowel syndrom
to catch up to the normal growth
percentiles(USA 2001-2y
the US Food and Drug
EMEA2003-4岁)
Administration(FDA)
Prader-Willi syndrome(E)2006
the European
Idiopathic short stature 2003
he Evaluation of medicinal
SHOX gene haploinsufficiency (E)
Products(EMEA
矮小的处理GH治疗剂量(1mg=3U)
病种
μg/ kg.d mg/kg.w
U/kg. W
GHD
儿童
25-500.17~0.350.5~1
青春期
25~100
0.17~0.7
0.5~2
成人
6-25
0.02-0.17
0.06-0.5
Turner综合征
0.35
SGA
50~70
0.35~0.49
L-1.5
IsSs:
0.30-0.37
0.9-11
Prader-Wi综合征35~500.245-0.350.7~1
慢性肾功能不全
0.35
2008年5月批准 Genotropin的ISs剂量可达047mg/kgwk
hGH的作用(儿童)
促进线性生长最主要
预防低血糖垂体功能低下
↑lean/fat比值 Prader-Vi综合征
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