生殖细胞肿瘤 austin36页.ppt

中日友好医院 肿瘤内科 张如艳 2019-10-21 ? 生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤， 由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成 ? 胚胎发育第 4 周在卵黄囊区可见未分化的、无性 别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵 黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指 令调控发育成熟为卵巢或睾丸，并分别下降至盆 腔、阴囊 ? 在此过程中，原始生殖腺也可发生 异位移行 ，如 移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等 ? 生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生 殖腺 正常或异位 移行的部位 ? 原发于性腺：卵巢和睾丸 ? 原发于性腺外，多位于中线附近，如松果 体，骶尾椎、纵膈腔、后腹腔等 ? 原始生殖细胞未分化时可发生无性细胞瘤 / 精原细胞瘤 / 生殖细胞瘤 ? 生殖细胞未分化可发生胚胎癌 ? 如发生胚胎分化则可形成畸胎瘤 ? 胚外组织分化可发生绒毛膜癌，内胚窦瘤 ? 睾丸肿瘤在北欧国家的发病率较高，有明 显的种族差异 ? 在我国其发病率占男性全部恶性肿瘤的 1 ％ － 2 ％，其中生殖细胞肿瘤占 90-95 ％ ? 起源于睾丸生殖细胞的肿瘤，占 90-95% 。 分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤。 非精原细胞瘤包括胚胎癌、绒毛上皮癌、 畸胎瘤和卵黄囊瘤 ? 来自睾丸性索 / 性间质的肿瘤，包括睾丸间 质细胞瘤、支持细胞瘤、颗粒细胞瘤等 ? 睾丸的杂类肿瘤，后两种临床均少见 ? AFP 是胎儿期最早出现的血浆结合蛋白，胚胎早期 在卵黄囊内产生，之后由肝细胞及消化道产生； 胚胎性癌和卵黄囊肿瘤升高 ? β -HCG （ β -human chorionic gonadotropin ）是一种 糖蛋白，妊娠期由胎盘合体滋养层细胞合成维持黄 体活性，血清测定的是具有抗原特异性的 β 片段。 生殖细胞肿瘤患者伴有血清 β -HCG 升高，提示具有 两种细胞的克隆，一种是合体滋养层，如 绒毛膜癌 ； 一种是合体滋养层巨细胞，常见于 精原细胞瘤或无 性细胞瘤 ，胚胎性癌偶见 ? Ⅰ期 局限于睾丸，无腹膜后 LN 转移 ? Ⅱ期 有腹膜后 LN 转移 ? Ⅱa期 转移 LN 直径﹤ 2cm ? Ⅱb期 转移 LN 直径 2 － 5cm ? Ⅱc期 转移 LN 直径﹥ 5cm ? Ⅲ期 有膈上 LN 转移或结外转移 ? 手术 ? 化疗 ? 放疗 ? 腹膜后淋巴结清扫（ RPLND ） ? 实体肿瘤综合治疗的成功典范 ? 睾丸生殖细胞肿瘤患者均应行腹股沟探查及 根治性睾丸切除术，可疑患者在行腹股沟探 查术时可进行术中冰冻活检 ? 单纯手术治疗远不如综合治疗，术后根据病 理、分期决定下一步治疗 ? 精原细胞和非精原细胞瘤术后治疗明显不同 ? 非精原细胞瘤在临床上更具侵袭性，如同时 存在精原和非精原，按非精原细胞瘤治疗 ? I 期 监测；放疗；单药卡铂 ? IIA/IIB 期 放疗（主动脉旁及髂内淋巴结） 化疗 EP × 4 or BEP × 3 ? IIC/III 期 预后好 EP × 4 or BEP × 3 预后中等 BEP × 4 ? 无残留病灶或残留病灶 ≤3cm ；且血清标志 物正常 观察 ? 残留病灶＞ 3cm ，且血清标志物正常 PET-CT （ 6 周）阴性 观察 阳性 RPLND 或二线化疗 ? 疾病进展（肿块增大、标记物升高） 二线或三线化疗 ? 监测（ T1-2 ）（ 2B ） ? 保留神经 腹膜后淋巴结清扫（ NS-RPLND ） ? BEP × 1-2 （ 2B) IA IB ? 保留神经 腹膜后淋巴结清扫 ? EP × 4 ? BEP × 3 IIA IIB ? 预后良好 EP × 4/BEP × 3 （ 1 类） ? 预后中等 BEP × 4 （ 1 类） ? 预后差 BEP × 4/VIP × 4 （