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结缔组织病的肺间质病变
什么是结缔组织病(CTD)
CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和
管的慢性糸统性旬身免疫性疾病
肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组
织而易受累。
早期诊新和分型是治疗的关键
结缔组织病可引起哪些肺部表现
肺间质疾病(D);
肺血管疾病;
弥漫性肺饱出血
细支气管炎;
肺实质结节;
胸膜改变;
其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等
什么是间质性肺病(LD)
定义:以弥谩性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本
病变的一组异质性疾病
临床特点
1、进行性呼吸图难;
2、ⅸ线胸片/HRCT昰示两肺弥谩性浸润阴影;
3、肺功能大多数呈限制性通气功能障碍,DLCO
降低和静息/运动射P(Aa)O2异常增大
4、组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或
不伴肉芽肿或血管炎。
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病(DPLD)
已知原因的DPLD
如药物所致
特发性间质性
肉芽肿所致「其他类型的DPD
DPLD,如
胶原血管疾病
肺炎(IP)
结节病
如淋巴管平滑肌肌瘤
病、组织细胞增生症
特发性肺纤维化(
除IPF以外的特发性
IPF/UIP)
间质性肺炎
非特异性间质性
吸性细支气管炎伴间
肺炎(NsIP)
质性肺病( RBILD
淋巴细胞间质性
脱屑型间质性
肺炎(LIP)
肺炎(DIP
急性间质性
隐原性机化性肺炎(
肺炎(AIP)
COP, BOOP)
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