结缔组织病间质性肺病影像表现精选.ppt

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结缔组织病的肺间质病变 什么是结缔组织病(CTD) CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和 管的慢性糸统性旬身免疫性疾病 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组 织而易受累。 早期诊新和分型是治疗的关键 结缔组织病可引起哪些肺部表现 肺间质疾病(D); 肺血管疾病; 弥漫性肺饱出血 细支气管炎; 肺实质结节; 胸膜改变; 其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等 什么是间质性肺病(LD) 定义:以弥谩性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本 病变的一组异质性疾病 临床特点 1、进行性呼吸图难; 2、ⅸ线胸片/HRCT昰示两肺弥谩性浸润阴影; 3、肺功能大多数呈限制性通气功能障碍,DLCO 降低和静息/运动射P(Aa)O2异常增大 4、组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或 不伴肉芽肿或血管炎。 间质性肺病的分类 弥漫性肺间质疾病(DPLD) 已知原因的DPLD 如药物所致 特发性间质性 肉芽肿所致「其他类型的DPD DPLD,如 胶原血管疾病 肺炎(IP) 结节病 如淋巴管平滑肌肌瘤 病、组织细胞增生症 特发性肺纤维化( 除IPF以外的特发性 IPF/UIP) 间质性肺炎 非特异性间质性 吸性细支气管炎伴间 肺炎(NsIP) 质性肺病( RBILD 淋巴细胞间质性 脱屑型间质性 肺炎(LIP) 肺炎(DIP 急性间质性 隐原性机化性肺炎( 肺炎(AIP) COP, BOOP)

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