内科学教学课件：皮质醇增多症.ppt

生化检查 3、午夜1mg DX抑制试验(DST) 最常用的排除性筛查方法 血F 3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L) 正常<5ug/dl Cushing > 10 ug/dl 血F<1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing 生化检查 4、小剂量DX(2mg)抑制试验 先留24小时尿和血F作为对照 DX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天 每天测 24h UFC和血F 正常：抑制率 > 50% 库欣：抑制率 < 50% 生化检查 二、Cushing综合征的病因诊断： 1、大剂量DX(8mg)抑制试验 先留24小时尿和血F作为对照 DX 2mg q6h X 2天 每天测 24h UFC和血F 垂体性：抑制率 > 50% 肾上腺性和异位性病变：抑制率 < 50%, 生化检查 2、血浆ACTH测定 ACTH增高，ACTH依赖性： 垂体瘤、下丘脑功能紊乱 异位ACTH综合征 异源性ACTH或CRH分泌 ACTH降低，ACTH非依赖性： 肾上腺瘤、癌、 0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml) 库欣病 肾上腺瘤 异位ACTH 正常范围 各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH 诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 影像学依据 病因诊断 垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DXM抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生 岩下窦静脉采血测定ACTH与外周血 比值。 病因诊断 肾上腺腺瘤/癌 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果 病因诊断 异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DXM抑制 影像学检查 垂体MRI 垂体MRI 肾上腺CT 胸部X片 胸部MRI 肾上腺CT 鉴别诊断单纯性肥胖 类似点： 体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等 UFC可升高 鉴别点： 皮质醇昼夜节律存在 小剂量DX可以抑制 鉴别诊断 2型糖尿病 类似点： 高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高 鉴别点： 无Cushing综合征表现 皮质激素昼夜节律正常 鉴别诊断酗酒 类似点： 症状相似 血、尿皮质醇升高 小剂量DX不能抑制 鉴别点： 戒酒一周，生化异常消失 鉴别诊断忧郁 类似点： 尿F升高 不被小剂量DXM抑制 鉴别点： 无Cushing综合征临床表现 拟诊库欣 24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 库欣综合征的诊断步骤确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性 8mgDX抑制试验 ? X X 垂体CT/MRI 腺瘤 正常 正常 肾上腺CT －/增生 腺瘤 －/增生 ACTH ? －/ ? ? 胸部CT/MRI 正常 正常 异常 Pathways to the diagnosis of CS. 手术治疗 药物治疗 放疗 治 疗 药 物 皮质激素合成抑制剂 OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷:束状带、网状带萎缩 美替拉酮：11β羟化酶 氨基导眠能：胆固醇---孕烯醇酮 酮康唑： × 药 物 神经调节剂 溴隐亭 赛庚啶 丙戊酸钠 奥曲肽 糖皮质激素受体调节剂 RU486 治 疗 垂体性Cushing病 垂体手术 垂体放疗 药物 治 疗 肾上腺腺瘤、腺癌 手术 异位ACTH综合征 手术 化疗和放疗 药物 复习思考题 Cushing综合征和Cushing病有什么区别？ Cushing综合征的病因分类。 如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？ 皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cushing’s Syndrome) 温州医学院附属第一医院 顾雪疆 大纲要求 掌握：本症临床表现、诊断步骤以及ACTH 依赖性和非ACTH依赖性的鉴别诊断。 熟悉：皮质醇分泌过多时的病理生理改变 以及本症的病因分类。 了解：本症不同病因时垂体和肾上腺的病 理改变，不同病因的治疗原则。 球状带 束状带 网状带 胞膜 皮质 髓质 盐皮质激素 醛