肺韦格肉芽肿CT诊断.ppt

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肺部 Wegener肉芽肿的影像 征京分析、诊断与鉴别诊断 一三 甘人民医 ●韦格氏肉芽肿( Wegener’ s granulomatosis,WG)是 种少见的以侵犯上、下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶为主的 坏死性、炎性肉芽肿的全身性疾病,上呼吸道好发于鼻」 鼻窦和鼻咽部,下呼吸道好发于气管、支气管和肺,而小 血管炎和结节状凝固性坏死性肉芽肿是其主要病理特征, 肺部是 Wegener肉芽肿最常侵犯的位置,目前病因仍不完 全明确,临床缺乏特异性的症状和体征,亦无较特异的实 验室检查,影像学表现均无特异性,因此极易误诊 甘人民医 Wegener肉芽肿是一种全身性疾病,发病率为0.4/10万 ,任何年龄均可发病,男女均可发病。 Wegener肉芽肿的 临床表现没有特异性,大多数患者先有上呼吸道症状,如 发热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛,部分有 咯血、呼吸困难等肺部症状,继有肾小球肾炎,典型者有 上呼吸道、肺、肾三联症。林光武等报道 Wegener肉芽肿 病例上呼吸道发病占53%、肺76%泌尿道41%。因此, 肺部是最常受累的器官之一,主要病变有问质纤维化、肺 泡出血及支气管炎等。 甘人民医 Wegener肉芽肿属于少见病,目前病因尚不清楚,多数学 者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。WG是一种 综合征,其临床症状复杂,大概可以分为三个演变阶段, 即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺部病 变是病程演变过程中的一个阶段,是WG主要特征之一,有 作者提出WG肺部受累达75%~95%。朱贵卿把WG分为周身型 和局限型两种,周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道 和肾脏病变三联征,可伴有全身广泛的坏死性血管炎和肉 芽肿病变,局限型WG较常见,其病变仅限于上、下呼吸道 而无肾脏和周身表现,45%的病例以肺部病变为首发症状 甘人民医 ●肺 Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血 管炎: 1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死 性肉芽肿主要由炎性细胞构成,病灶常发生坏死,可形成 空洞,也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死,内有大 量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔,坏死灶周围有 大量炎性细胞浸润,其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细 胞和浆细胞浸润,也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润

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