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12.1 红细胞代谢
Metabolism of Red Blood Cells
1. 掌握红细胞的物质代谢特点。
2. 掌握血红蛋白的生物合成。
1
/watch?v=CdEOQU
y_FSw (气体交换:1:40-1:53之间的12秒
动画)
红细胞的功能:运输氧和二氧化碳
问题是:
1、红细胞在什么情况下结合氧和释放二氧化碳,又在
什么情况下释放氧和结合二氧化碳?
2、运载氧和二氧化碳的物质基础是什么?在体内是如
何生成的?受什么因素调控?
低氧
晚幼红细胞(30h )
中幼红细胞
(25h ) 网织红细胞
红细胞生成素(EPO )
(48h )
早幼红细胞
(20h )
原始红细胞 成熟红细胞(8-16个)
(20h )
2
一、红细胞结构特点
成熟RBC :双面凹形,结构简单(细胞膜+Hb ),Hb 占总蛋白
95%
(一)、红细胞膜的骨架蛋白维持流变性
红细胞膜主要的蛋白质
电泳条 蛋白质 内在蛋白(I )或 分子质量
带编号 外周蛋白(P ) 近似值(kDa )
1 血影蛋白(α) P 240
2 血影蛋白(β) P 220
2.1 锚蛋白 P 210
2.2 锚蛋白 P 195
2.3 锚蛋白 P 175
2.6 锚蛋白 P 145
3 阴离子交换蛋白 I 100
4.1 未命名蛋白 P 80
5 肌动蛋白 P 43
6 甘油醛3-磷酸脱氢酶 P 35
7 原肌球蛋白 P 29
8 未命名蛋白 P 23
血型糖蛋白A 、B 、C I 31、23 、28
3
(二)、红细胞骨架蛋白缺欠引起溶血性疾病
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis ,HS)
主要病因是:30 %~60 %的患者因锚蛋白缺乏,
15 %~40 %的HS有区带3蛋白缺乏,大多数有血影蛋白
缺乏,少数病人有4.
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