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从指南看肌萎缩侧索硬化
诊断和治疗要占
赛诺菲
主要内容
◆ALS的疾病特点与诊断挑战
◆ALS的尽早诊断:重视神经电生理检查
◆从指南看ALS的综合管理策略
赛诺菲
ALS是一种快速进展的致死性神经变性疾病
运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质·脑干和脊髓运动神经元的神经系
统变性疾病·肌萎缩側索硬仕( amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是最常见的类型
ALS以上下运动神经元均受累为特征
ALS快速进展,生存期通常3~5年
连椒臂综合
进行性机萎缩
上运动神经元受累下运动神经元受
中老年发病多见,平均发病年龄49.8
患者多死于呼吸衰竭并发的呼吸道染
1. Rowland LP, et al
1JKed.2001,341(22):168-700
赛诺菲
ALS病因机制复杂
高达90%的ALS患者病因并不明确
ALS的可能病理机制包括:谷氨酸兴奋性毒性丶氧仁应激丶线粒体功能障碍丶神经性
症丶内质网应激及RNA代谢异常等
dysfunction
Neuroinflammation
tRained axonal
Endoplasmic
reTculum st
Potential molecular pathways of the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis
赛诺菲
Swinnen B, et al. Nat Rev NeuroL. 2014: 1011): 661-70
Zou ZY, et al. Ann Trans! Mad 2016: 4(2 27,
ALS疾病进展高度异质,个体差异巨大
即使是一个随机筛选的小样本患者(n=30)·功能下降差异明显·说明ALS进展具有
高度异质性
91211821242733339424549
TIro from ns teil amonts
赛诺菲
Swinnen B, et al. Nat Rev Neurol. 2014: 10(11): 661-
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