从指南看ALS诊治策略.ppt

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从指南看肌萎缩侧索硬化 诊断和治疗要占 赛诺菲 主要内容 ◆ALS的疾病特点与诊断挑战 ◆ALS的尽早诊断:重视神经电生理检查 ◆从指南看ALS的综合管理策略 赛诺菲 ALS是一种快速进展的致死性神经变性疾病 运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质·脑干和脊髓运动神经元的神经系 统变性疾病·肌萎缩側索硬仕( amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是最常见的类型 ALS以上下运动神经元均受累为特征 ALS快速进展,生存期通常3~5年 连椒臂综合 进行性机萎缩 上运动神经元受累下运动神经元受 中老年发病多见,平均发病年龄49.8 患者多死于呼吸衰竭并发的呼吸道染 1. Rowland LP, et al 1JKed.2001,341(22):168-700 赛诺菲 ALS病因机制复杂 高达90%的ALS患者病因并不明确 ALS的可能病理机制包括:谷氨酸兴奋性毒性丶氧仁应激丶线粒体功能障碍丶神经性 症丶内质网应激及RNA代谢异常等 dysfunction Neuroinflammation tRained axonal Endoplasmic reTculum st Potential molecular pathways of the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis 赛诺菲 Swinnen B, et al. Nat Rev NeuroL. 2014: 1011): 661-70 Zou ZY, et al. Ann Trans! Mad 2016: 4(2 27, ALS疾病进展高度异质,个体差异巨大 即使是一个随机筛选的小样本患者(n=30)·功能下降差异明显·说明ALS进展具有 高度异质性 91211821242733339424549 TIro from ns teil amonts 赛诺菲 Swinnen B, et al. Nat Rev Neurol. 2014: 10(11): 661-

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