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中华结核与呼吸杂志 2014-１０-29 发表评论　分享 作者：中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院呼吸内科 黄慧 李珊 徐作军 20１３年特发性间质性肺炎（ＩIP)的新分类更新了２０0２年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会(AＴS/ERＳ)lIP分类指南中的相关内容,主要包括:更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。本次共识并非独立的指南，而是对2002年IＩP指南的更新和补充。2004-　201１年间共发表了２０8篇IＩＰ相关的文献，其中75％均遵循２０0２年ｌIP共识中的内容，而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。 一、研究方法 34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会,包括:19名呼吸病学专家，４名放射学专家,5名病理学专家，2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。 委员会首先提出了一些关于IＩP分类的关键问题,然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题,通过Medliｎe检索２000至2011年的相关文献。委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。 二、新标准中IIP分类的主要修订内容 此次修订后的ｌＩP分类标准虽然基本上沿用了旧版ＩIP分类标准中的大部分IＩP类型(表1）,但仍有一些比较大的更新:(1)提出对于特发性肺纤维化(IPＦ)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓,IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语;（2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIＰ)是一种独立的疾病,而不再作为“临时性”的诊断；(３)将ＩIP分为主要ＩIＰ、罕见lIP和未能分类的IIＰ;(4)定义了２种罕见的病理类型:急性纤维素性机化性肺炎(AＦOＰ）和细支气管中心性问质性肺炎;(５)主要ＩIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎（包括IPF和ＮＳIＰ)、吸烟相关性间质性肺炎［包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(ＲB-IＬＤ)和脱屑性间质性肺炎（DIP)]和急性/亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COＰ)和急性间质性肺炎（AIP)，表2］；(６)新增了以IＩP疾病行为特征为标准的临床分类(表3);(７)总结了IＩＰ的分子生物学和基因学的研究成果。 ＱQ截图20141029１11359.pnｇ 注:a主要包括:(1)临床、影像学或病理学资料不全；（2)临床表现,影像学资料和病理诊断结果不一致,可见于先前的治疗导致影像学或组织学表现发生巨大变化,如糖皮质激素治疗后的脱屑性间质性肺炎行肺活检只显示残余的非特异性间质性肺炎；或是新的类型或已知类型的特殊变异，不能以现行的分类标准来具体归类，如机化性肺炎合并肺纤维化;或是多种类型的高分辨率CＴ表现和(或)病理学类型发生在同一例IIＰ患者，从而难以确定其具体类型 b2.png 注：ＩP：间质性肺炎，a脱屑性间质性肺炎也可见于非吸烟者 ｂ3.pｎg 注:ＲＢ-ＩLD:呼吸性细支气管炎.间质性肺疾病;ＮＳIP：非特异性间质性肺炎；DIP：脱屑性间质性肺炎;COP：隐源性机化性肺炎；IPF:特发性肺纤维化；a根据以下因素提出这一分类方法:(1）在IIＰ中，某些类型可通过多学科讨论明确该疾病的临床行为,例如IPF；但是部分IIＰ亚型（如NSIＰ)的临床行为多样；(２）基于肺功能和(或）高分辨率CＴ来判断疾病严重程度,某些重症NＳIP病例常常表现为进行性进展的不可逆性病程；(3)通过高分辨率CT和肺活检表现来综合判断ＩIP病例潜在的可逆性和不可逆性临床病程；(4)这种分类仅判断疾病的短期临床行为；针对每个具体的病例，应根据病程中的病情变化及时评估疾病的临床行为分类 三、2002年以来关于IIＰ的主要研究进展 1.多学科讨论的诊断方法 修订版IIP分类标准中指出,lIＰ的多学科讨论过程中,需要呼吸科医生和放射科医生，必要时还需要有病理科医生共同参与讨论。多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料和影像学资料。这种多学科讨论并没有降低肺活检病理在IＩＰ诊断中的地位，而是通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。同时,若病理科医生出具了某些病理诊断,如NSIP或机化性肺炎（OP),则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素,如是否存在过敏性肺泡炎(HＰ)、胶原血管病以及某些药物导致的肺损伤等。 新标准中强调了诊断ＩIP需要除外已知原因的间质性肺疾病，如药物因素、职业环境因素和胶原血管病。尽管ＤIP和RB-ＩLD与吸烟相关，鉴于200２年的IIＰ指南中包括了上述类型，在此次修订版的ＩＩＰ类型中仍包括了DIＰ和RB-I