神经元包涵体病鉴别诊断.pptVIP

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2020-08-19 发布于福建
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神经元包涵体病鉴别诊断.ppt

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神经元核內包涵体病 Neuronal intranuclear inclusion disease NIid LOGO 概述神经元核内包涵体病(NID)是以中枢和外周神经系统以及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征的慢性进展性神经退行性病疾病冷NID由于其临床特征多变,CNS、PNS及自主神经功能均可受累, 被认为是一种异质性疾病 ☆以往该病确诊需通过尸检,目前通过皮肤活检即可确诊 NID发展史 ☆1968年 LIndenberg在1例表现为精神发育迟滞,进行性痉挛和共济失调的28岁男性患者的脑内及内脏细胞内发现了核内包涵体,提出了“神经元核内包涵体病(NID)” 令NID的发展史主要分为2个阶段 NID发展史第一阶段(1968201) 主要由欧美学者主导,他们通过尸检、直肠活检、神经活检报道了约40余例NID患者,虽然这些患者的发病年龄从婴幼儿至60岁不等,但绝大多数患者均为婴幼儿及青少年起病,表现为大脑皮层功能障碍及锥体外系为主的神经系统变。 NID发展史令第二阶段(2011至) 主要由日本学者主导,2011日本学者Sone采用皮肤活检成功诊断了NID 患者,此后日本学者报道了超过60例的NⅢD患者,这些患者多位成年起病 (16-18岁不等),其中散发患者或者可疑常隐遗传患者平均发病年龄在50岁左右,常染色体显性遗传患者平均发病发病年龄在27岁左右,临床上主要表现为痴呆、自主神经功能障碍,周围神经病变,锥体外系病变,精神行为异常等症