自身免疫疫性脑炎.pptVIP

脑器 定义 自身免疫性脑炎( autoimmune encephalitis,AE) 种由抗体介导的损伤以及造成神经元结构功能障碍的 中枢神经系统炎性疾病,边缘系统受累是其典型特点。其 抗体包括抗神经元细胞内抗原抗体(产生副肿瘤综合征)及 抗神经元细胞表面蛋白抗体(产生突触性脑病)。其中最 常见的为抗NMDA受体脑炎,其诊断主要依靠临床表现、 头颅MRl、血清和(或)脑脊液相关抗体。 ◆可能的自身免疫性脑炎的诊断标 以下三个方面 1.亚急性起病(迅速进展3个月)工作记忆缺陷(长期或短期丢 失),意识状态改变。 2意识状态改变定义为:意识能级升高或降低,昏睡,性格改变,或 精神症状。 ①发现新的中枢神经系统感染病灶 ②无法解释的癫痫 ③脑脊液细胞数增多(白细胞计数超过5/mm3 ④MRT2FLAR高信号,局限于一侧或两侧频叶边缘脑炎)或多发性 病灶,包括脑白质,灰质,或都有髓鞘脱失,炎症反应。 3合理排除其他疾病。 自身免疫性边缘性脑炎确诊标准 以下四项均符合可诊断 如果不符合第一项标准,确诊只能通过细胞表面抗体检测、树突或神经 抗原蛋白检测 1.亚急性起病(迅速进展少于3个月)工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系 统相关的精神症状 2MRT2-FLAR序列示双侧大脑异常,且高度局限于内侧颞叶。18F FDG-PET成像有助于确诊,过去5年的研究显示,18 F-FDG-PET成像 在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MR的敏感性高 3.至少满足一项 ①脑脊液细胞增多(白细胞计数超过5/mm3) ②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。 4.合理排除其他疾病。 ◆抗NMDA受体脑炎诊断标 准 单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统 症状(单纯疱疹后脑炎) 同时满足以下三项标准可诊断 1.急性起病(3个月)或至少包括以下6个标准中的4项 ①异常(精神)行为或认知障碍 ②语言功能障碍(多语,少语,缄默症) ③癫痫发作 ④运动失调,运动障碍,或强直/异常姿势 ⑤自主神经功能失调或中枢性低通气 2至少以下两项实验室研究结果 ①异常EEG局部或弥漫性慢波,或不规则电活动、癫痫活动、或极端6 ◆分 型抗体(抗细胞内抗原抗体AE) l型抗体(抗神经元表面抗原抗体AE) 主要包括抗Hu、抗MMa/aMa3抗|可以分为三券爱体:抗MDA,抗AMPA cV2CRMP5、抗GADA、抗A 抗R、1兴奋性递质受 2.抑制性递质受体:抗 GABABR、抗 GABAAR 抗Yo等 抗GlyR受体 3.离子通道的亚单位或相关黏附分子:抗LG1、抗 CASPR2和抗DPPX。 主要是由细胞毒性T细胞介导的脑炎病变,脑组织主要是神经毒性体液免疫机制介导脑炎病变,很 有神经元特异性CD8+T细胞浸润 有脑组织炎症浸润。 常导致不可逆的神经元损害,对免疫治疗反应较差。可逆性抗体介导突触传递损害,对早期免疫治疗的 反应性一般较好 95%可以发现恶性肿瘤 发现肿瘤的几率较小 抗HU抗体脑炎 与成人小细胞肺癌(75%)相关;临床表现为副肿 瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性亚急性感觉神经病和副肿 瘤性小脑变性。 小儿少见,与肿瘤(最常见于神经母细胞瘤)相关 性较小,儿童临床表现为边缘性脑炎。 MR:主要累及右侧颞叶内侧份,T2-FLAR呈高信 号,也可累及小脑和脑干 B E 抗Hu抗体脑炎(68y,男,COPD患者,突发进行性记忆、意识障碍,PET示左肺高 代谢病灶,后被证实为小细胞肺癌。) A:T2-FLAR,右颞叶内侧份肿胀,信号增高B:FDG-PET,局部高代谢C~D:患 者肺癌综合治疗2.5年后记忆力衰退恶化,左颞叶新发病灶,右枕叶梗塞灶较前进展 D Graves眼病合并抗-H抗体脑炎(63y,女,出现严重自主神经功能障碍。) A:颞叶内侧明显高信号B:右侧背侧丘脑、右左侧岛叶皮质、右后颞叶 C:T1W+CD~E:DW、ADCF:眼外肌弥漫性增粗 B 63y,男,出现严重的认知障碍及癫痫发作 A:右侧海马肿大、信号增高 B:右肺门经病理证实小细胞肺癌