结缔组病伴肺间质性疾病.pptVIP

结缔组织病伴肺间质性疾病  基本概念 “肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺 泡结构。“肺间质”则是指肺泡间、终末气 道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组 织 间质性肺疾病( interstitial lung disease, LD):也称“弥漫性实质性肺疾病 (DPLD)”,指主要累及肺间质、肺泡和 (或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。 ■特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonias,lPs):是一组原因不明的LD, 包括7种类型  ■1结缔组织病相关的D(包括RA、PPS、SLE、PMDM 千燥综合征、MCTD、AS) ■2.结节病( Sarcoidosis 3.弥漫性泛细支气管炎(DPB) 4肺血管病相关的LD: Wegener l肉芽肿 Churg-Strauss综 合症、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞増 生症X(PLCH)等 5淋巴细胞増植性疾病相关的ⅡD:淋巴瘤样肉芽肿等 ■6遗传性疾病相关的ID:家族性肺纤维化、结节性硬 化病、神经纤维瘤病等 ■7.肺泡填充性疾病:肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微 石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等 ■8肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM) ■9.急性呼吸窘迫综合征(ARDS)  结缔组织病伴肺间质性疾病 ■是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病 理基本改变 ■以活动性呼吸困难、Ⅹ线胸片弥漫阴影、限 制性通气障碍、弥漫功能(DLcO)降低和 低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的 临床-病理实体的总称。  伴肺间质性疾病发病率 系统性硬皮病(SSC)(60~70%) ■混合性结缔组织病(McTD)(30%~80 26) 多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)(23~30 %) 干燥综合征(PSS)(38%)、 系统性红斑狼疮(SLE)(33%) 类风湿关节炎(RA)(40%)  LD的分类 n按发病的缓急可分为 急性、 亚急性、 慢性。  LD的分类 根据免疫效应细胞的比例不同,可将LD的肺 间质和肺泡炎分为两种类型 ①中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多, 巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。结缔组 织病引起的肺间质疾病多属此类 ②淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬 细胞稍减少。如肺结节病  ATS/ERS最新的临床—影像一病理( clinical radiologic- pathologic diagnosis,CRP)分类 特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonias,Ps):是一组原因不明的 LLD,包括7种类型 组织学分类 临床一影像一病理(CRP)分类 1.普通型间质性肺炎(UIP) 特发性肺纤维化( UIP/IPF) 隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 2.非特异性间质性肺炎(NSIP) 3.机化性肺炎(OP) 3.隐原性机化性肺炎(COP) 4.弥漫性肺泡损伤(DAD) 4.急性间质性肺炎(AIP) 5.呼吸性细支气管炎(RB) 5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD 6.脱屑性间质性肺炎(DIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 7.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)  疾病诊断 病史特点 体格检查要点 常规实验室检查 影像学检查 其他特殊检查  胸部影像学检查 ■(1)X线常规胸片:早期无明显异常,随着肺部疾 病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节 状、及晚期蜂窝样 (2)胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT (HRCT)有较高的空间和密度分辨力,对弥漫性 肺间质病变的检出率高于普通CT及Ⅹ线检查,敏感 度达88%。HRCT检查采用1~2mm层厚扫描和骨 算法,不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸 膜及纵隔淋巴结的改变。‖D的小结节达1mm时 HRCT即可显示,边界清楚,对早期肺纤维化以及 蜂窝肺的确定很有价值。