嗜血综合症简介及护理要点-素.pptVIP

xxxx 呼吸科 郑辉 嗜血细胞综合症简介及护理 “ 忠 诚 保 健 事 业 、 心 系 人 民 健 康 ” 2 0 1 9 / 1 0 / 1 6 提纲 要 ? 2 一、概述 二、病因分类 三、临床表现 四、现病史 五、治疗 六、护理 ? 嗜血细胞综合症（ HPS ） 亦称 嗜血细胞性淋巴组织细胞增 生症 ，又称嗜 血细胞性网状细胞增生症 ，于 1979 年首先由 Risdall 等报告 , 称之为 病毒相关性嗜血细胞综合征 (VAHS) ， 是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊 乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是 发热，肝脾肿大，全 血细胞减少。 ? 流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和亚洲国家 发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为 45 ％。 一 . 概述 ? 3 ? 原发性和继发性 ? 原发性 HPS ，或称家族性 HPS ，为 常染色体隐性遗传病 ， 发病年龄早及可能有阳性家族史， 80 % 的患者在 2 岁以 前发病 , 男、女发病比例为 1 ∶ 1 。仅有 30 % 的家族性 HPS 在生前被确诊。 其发病和病情加剧常与 感染 有关。 二 . 病因分类 ? 4 ? 继发性 HPS 常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物 （苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦 HPS 诊断 确定，应 严格探究潜在疾患 。 ? (1) 感染 : 病毒 (EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等 ) , 细菌 ( 伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等 ) , 支原体 , 真菌 ( 念珠菌、隐球菌等 ) , 立克次体 , 原虫等感染 ; ? (2) 恶性肿瘤 : 骨髓增生异常综合征 (MDS) , 急性非淋巴细 胞白血病 (ANLL) , 多发性骨髓瘤 , 胸腺瘤 , 胃癌等 ; ? (3) 自身免疫性疾病 : 系统性红斑狼疮 , 成人 St ill 病，结节病 等 ; ? (4) 免疫缺陷状态 : AIDS , 脾切除 , 长期应用免疫抑制治疗等 ; ? (5) 其他 : 坏死性淋巴结炎 , 肾切除术后 , 药物过敏，饮酒过 量，慢性肾衰竭 , 肾移植后等。 二 . 病因分类 ? 5 ? 发热 ： 早期多有发热 , 热型波动而持续 , 持续性发热 , 体温峰 值 38. 5 ℃ , 持续 7 d 以上，可自行下降 ; ? 肝、脾肿大 ： 肝、脾明显肿大 , 且呈进行性 ; 可出现黄疸、 腹水等 ? 淋巴结肿大 ： 约一半患者出现淋巴结肿大 , 甚至为巨大淋 巴结 ; ? 一过性皮疹 ： 约 20 % 的患者可出现一过性皮疹 , 多伴高热 , 无特异性。 ? 中枢神经系统症状 : 晚期多见 , 但也可发生在病程早期。表 现为兴奋 , 抽搐 , 小儿前囟饱胀 , 颈强直 , 肌张力增高或降低 , 第 VI 或第 VII 对颅神经麻痹 , 共济失调 , 偏瘫或全瘫 , 失明和 意识障碍 , 颅内压增高等。 ? 其他 : 可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系 统症状等。 三 . 临床表现 ? 6 ? 抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸碱平衡 ? 输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能 ? E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mg d2-3,CTX 1g, 吡柔比 星 50mg.d2,VCR 2mg, 甲强龙 60mg q12h ) 四 . 治疗 ? 7 护理问题 五 . 护理 ? 8 感染 高热 营养不足 紧张恐惧 心理 出血倾向 压疮危险 静脉炎 潜在输血 反应 护理措施（高热护理） 五 . 护理 ? 9 加强基础护理，预防皮肤粘膜感染。保持床单位的清 洁，着清洁宽松衣服，勿留长指甲。便后清洗肛周， 预防肛周脓肿。 加强口腔护理，漱口液漱口。 安隔离病房，做好保护性隔离，每日房间空气消毒， 按时开窗通风，限制人员探视，医护人员勤洗手、严 格无菌操作，避免交叉感染 ? 护理措施 ? 饮食护理，高蛋白、低脂、易消化饮食，多进食新鲜蔬菜、 水果，少食高糖食物，饮食宜柔软，避免进食生冷、坚硬、 过烫、带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺激性的食 物，少量多餐。 五 . 护理 ? 10 ? 护理措施 ? 心理护理，要关心、体贴、同情、安慰患者，耐心细致的 讲解患者及家属提出的问题，讲解有关疾病的知识，帮助 患者各家属找到支持的力量。经常巡视病房，了解患者的 需要，增加患者战胜疾