急性早幼粒细胞白血病APL中国诊疗指南 课件.ppt

急性早幼粒细胞白血病 (APL) 诊疗指南 急性早幼粒细胞白血病 (APL) 诊疗指南 第一部分 初诊患者入院检查、诊断 1 2 3 4 5 年龄 此前有无血液病史（主要指 MDS 、 MPN 等） 是否为治疗相关性 ( 包括肿瘤放疗、化疗 ) 有无重要脏器功能不全 ( 主要指心、肝、肾功能） 有无髓外浸润 ( 主要指中枢神经系统白血病﹝ CNSL ﹞ ) 1 ．病史采集及重要体征 实验室 检查 骨髓细胞形态学 ( 包括细 胞形态学、细胞化学、组 织病理学 ) 血常规、血生化、出凝血检查 免疫分型 细胞遗传学 t(15;17) 分子学检测： PML-RAR ? ( 或少见的 PLZF-RAR ? 、 NuMA-RAR ? 、 NPM-RAR ? 、 Stat5b － RAR ? ) 融合基因、 FLT3- ITD 基因突变 2 ．实验室检查 3. 诊断 ? 具有典型的 APL 细胞形态学表现，细胞遗传学检查 t(15;17) 阳性或分子生物学检查 PML-RAR ? 阳性者为典 型 APL ( 非典型 APL 为少见的 PLZF-RAR ? 、 NuMA-RAR ? 、 NPM-RAR ? 、 Stat5b － RAR ? 等分子改变 ) 。 ? 本治疗指南只适用于典型 APL 患者。 急性早幼粒细胞白血病 (APL) 诊疗指南 第二部分 急性早幼粒细胞白血病 (APL) 的治疗 APL 能耐受以蒽环类 为基础化疗者 * 不能耐受以蒽 环类为基础化 疗者 低 / 中危组 ( 诱导前外周 血 WBC ? 10 × 10 9 /L) 高危组 ( 诱导前外周 血 WBC ? 10 × 10 9 /L) ATRA ＋ ATO 治疗 a * 化疗起始时间： 低危组患者可于 ATRA 诱导 72 小时后开始，但高危 组患者可考虑与 ATRA 诱导同时进行 诊断 诱导治疗 骨髓 评价 初始诱导失败 患者的治疗 完全 缓解 巩固 治疗 ATRA ＋ ATO 巩 固治疗 6 个疗程 ① 临床研究 ② Allo-HSCT 诱导治疗 见 APL-2 诱导治疗 见 APL-3 APL-1 巩固治疗 急性早幼粒细胞白血病 ( APL ) 的治疗 具有典型的 APL 细胞形态 学表现： ? 细胞遗传学检查 t （ 15 ； 17 ）阳性 ? 分子生物学检查 PML- RAR ? 阳性 a 药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整）： ATRA 20mg/m 2 /d po 至血液学完全缓解 ATO 0.16mg/kg/d ivgtt 至血液学完全缓解 * 骨髓评价一般在第 4 － 6 周、血细胞计数恢复后进行。 此时，细胞遗传学一般正常；分子学缓解一般在巩固两疗程后判断 ﹟ 巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解（定性或定量 PCR 转阴） 低 / 中危组 ( 诱导前 外周血 WBC ? 10 × 10 9 /L) ATRA+ IDA/DNR+ ATO a ATRA + IDA/DNR a 初始诱 导失败 骨髓 评价 * 完全 缓解 巩固治疗 ﹟ 维持治疗 见 APL-4 ① 临床研究 ② Allo-HSCT 初始诱 导失败 骨髓 评价 * 完全 缓解 ATRA b + IDA 8- 12mg/m 2 /d 或 DNR 45- 90mg/m 2 /d × 3d 共 2 疗程 维持治疗 见 APL-4 ① ATO 再诱导 ② Allo-HSCT APL-2 a 诱导治疗药物使用剂量： ? ATRA 20mg/m 2 /d po 至血液学完全缓解 ? ATO 0.16mg/kg/d ivgtt 至血液学完全缓解 ? IDA 8-12mg/ m 2 /d iv 第 2, 4, 6, 或第 8 天 ? DNR 45-90mg/ m 2 /d iv 第 2, 4, 6 或第 8 天 b 巩固治疗每一疗程： ATRA 20mg/ m2/d 口服 14 天 急性早幼粒细胞白血病 ( APL ) 的治疗 诱导治疗 能耐受以蒽环类为基础化疗者 ATRA b + IDA 8- 12mg/m 2 /d 或 DNR 45- 90mg/m 2 /d × 3d 共 2 疗