合集血友病关节炎.ppt

︵。︵ 血友病关节炎 ︵。︵ * 血友病概述 血友病是一组遗传性出血性疾病。 由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发出血。 ︵。︵ * 肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官 尤其是四肢的肌肉和负重关节 ︵。︵ * 分型 根据血浆中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可将 血友病进行严重程度分级： （1 ）重型：≤1% ； （2）中型：2％～5%； （3）轻型：5％～25%； （4）亚临床型：25％～40%。 ︵。︵ * 血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因 ︵。︵ * 临床表现 关节疼痛 僵硬 畸形 无力 ︵。︵ * 影像学表现 关节间隙变窄或消失 关节面不平整 软骨下骨肥大、囊性变 骨赘形成 ︵。︵ * 血友病关节病的受累关节 特点： 大关节 滑膜关节 ︵。︵ * 血友病关节病累及组织 滑膜组织 软骨 软骨下骨 ︵。︵ * 血友病关节病是如何发生的？ ︵。︵ * 滑膜组织的受累机制 ︵。︵ * 软骨的受累机制 血液对软骨的直接影响 特点 持续时间长 一次出血可以持续10周左右 ︵。︵ * 软骨的受累机制 滑膜组织对软骨的影响 特点 滑膜对软骨的影响持续时间短 炎症消除，其作用很快消除 ︵。︵ * 血液对骨的作用 骨骺增大 骨质疏松 软骨下骨囊形成 骨侵蚀和骨赘形成 具体机制尚不清楚 ︵。︵ * 关节出血什么条件下才会发导致关节炎？ ︵。︵ * 血液损伤软骨的阈值—研究设计 正常健康人的关节软骨，体外进行培养 1. 50%（v/v）的血液持续1、2、3、4天 2. 0、5、10、20、30%的血液持续4天 ︵。︵ * 血液损伤软骨的阈值—研究结果 试验结果一 浓度 20 ~ 50% 持续时间 3 ~4 天 试验结果二 浓度大于10%持续2天会造成持久的生化改变 浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会 造成持久的生化改变 ︵。︵ * 关节腔对关节积血的清除能力 将血液注射到比格犬的膝关节中 注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体 ︵。︵ * 关节腔对关节积血的清除能力 从关节腔清除血液： 第1天清除50% 第4天清除90% ︵。︵ * 小量反复出血3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤 大量出血，关节腔不能在4天内快 速将积血清除，关节软 骨和滑膜会出现持久的损伤 ︵。︵ * 血友病关节炎的影响因素？ ︵。︵ * 年龄 初次发生关节出血的年龄 实验证明：动物越年幼，软骨对积血的反应越敏感 ︵。︵ * 负重 出血后是否立刻开始负重 实验证明：当关节积血合并压力时，病变更重 ︵。︵ * 如何评估血友病关节病变的严重程度？ ︵。︵ * 严重程度评估 临床评估 影像学评估 关节评定量表 ︵。︵ * 影像学评估 Pettersson 评分 ︵。︵ * 关节评估量表 Hemophilia Joint Health Score ( HJHS) 1.0、2.0、2.1版本 ︵。︵ * ︵。︵ * ︵。︵