希恩综合征,希恩综合征的症状,希恩综合征治疗【专业知识】.docVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 希恩综合征 , 希恩综合征的症状 , 希恩综合征治疗【专业知识】 疾病简介 垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能， 当垂体的全部或绝大部分被毁坏后， 可产生一 系列的内分泌腺功能减退的表现， 主要累及的腺体为性腺、 甲状腺及肾上腺皮质， 临床上称为腺垂 体功能减退症 (aterior pituitary hypofunction) ，亦称席汉综合征 (Sheehan syndrome) 。最常见 的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。 疾病病因 一、发病原因腺垂体功能减退症乃腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致。 发生于产后者习称席汉 (Sheehan) 综合征。如果病人同时存在神经垂体激素不足，则称为全垂体功能减 退症 (panhypopituitarism) 。 本病病因复杂，下丘脑、垂体及其邻近组织的各种病变如累及腺垂体，均可引起本病。 根据原发病变的部位可将本病分为两大类： 由下丘脑促释放激素缺乏引起的称为继发性腺垂体功能减退症 ; 由垂体本身疾病引起的称为原发性腺垂体功能减退症。根据激素受累的情况可将其分为多 激素缺乏型和单激素缺乏型，前者较多见，后者包括单纯 GH缺乏、单纯 ACTH缺乏、单纯 LH/FSH 缺乏和单纯 TSH缺乏，以单纯 GH缺乏为多见。多激素缺乏型腺垂体功能减退症也称为联合性垂体 激素缺乏症 (combined pituitary hormone deficiency ，CPHD)，单激素缺乏型腺垂体功能减退症 也称为孤立性垂体激素缺乏症。 1. 原发性腺垂体功能减退症 先天性：一些先天性发育畸形可引起垂体发育不良， 从而产生多种垂体激素缺乏。 这些疾病有： 无脑儿 (anencephaly) 、前脑无裂畸形 (holoprosence-phaly) 、de Morsier 综合征、Hall-Pallister 综合征及 Reiger 综合征等。前脑无裂畸形包括独眼畸形 (cyclopia) 、猴头畸形 (cebocephaly) 、眶 距过窄征 (orbital hypotelorism) 。de Morsier 综合征亦称中隔 - 视神经发育不良 (septo-optic 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ dysplasia) ，病人的透明隔 (septum pellucidum) 缺如，于新生儿期即有呼吸暂停、肌张力减退、 惊厥、持续性黄疸不伴高胰岛素血症的低血糖、小阴茎  ( 男性 ) 。de MorsieI  综合征系  Hesx-1  基因 的失活性突变所致。  de Motsier  综合征患者下丘脑发育异常，从而产生垂体功能减退，其中以  GH 缺乏最为常见，但也可出现其他腺垂体激素缺乏，有些病人还可出现尿崩症。  Hall-Pallister  综 合征亦有垂体发育不全甚至垂体缺如，并可伴有下丘脑错构胚细胞瘤 (hamartoblastoma) 。 Hall-Pallister 综合征还常出现多指 ( 趾) 畸形、指甲发育不良、会厌发育不良、肛门闭锁，以及心脏、肺、肾脏等脏器的异常。 Reiger 综合征除垂体发育不良外，还有虹膜缺损、易于出现青光眼并可合并有肾脏、胃肠道及脐的发育异常，该综合征系 Ptx-2 基因突变所致。此外，唇裂、腭裂亦可合并 GH的不足。据国外资料显示，约 4%的唇裂、腭裂者有 GH的不足。转录因子 Pit-1 和 Prop-1 的突变也可引起垂体发育不良，从而引起多种垂体激素的缺乏。 此外，一些垂体激素基因的突变可引起相应激素的缺乏。 例如，GH-1基因的突变可引起 GH的缺乏。 垂体肿瘤：垂体肿瘤是目前引起本病最常见的原因。垂体腺瘤为最常见的垂体肿瘤。各种垂体 腺瘤均可通过压迫正常的垂体组织及垂体柄而致腺垂体功能减退。 无功能腺瘤激素高分泌症状不明显，起病潜隐，最易引起腺垂体功能减退。 其他垂体肿瘤及垂体邻近组织的肿瘤等也可引起腺垂体功能减退，这些肿瘤包括颅咽管瘤、 Rathke 囊肿、皮样囊肿、神经节细胞瘤、副神经节瘤、鼻腔 神经胶质瘤 (esthesioneuroblastoma) 、肉瘤、脂肪瘤、血管外皮细胞瘤 (hemangiopericytoma) 、 胚胎细胞瘤等。 垂体肿瘤引起的垂体功能减退以促性腺激素不足引起的继发性性腺功能减退症状出现最早， 也最常 见; 其次为 TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退 ;ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退症状一般较轻，且较少见。 GH亦可减少，但在成人其表现缺乏特异性，常被忽视。 垂体卒中：垂体卒中指的是垂体组织的缺血坏死或出血。垂体肿瘤和产后大出血是引起垂体卒 中