【诊断学学习课件】_诊断学-溶血检验(1).pptVIP

五、自身免疫性溶血性贫血检测 （一）抗人球蛋白试验（Coombs test) [临床意义] 1、阳性 见于新生儿溶血病、AIHA、SLE、RF、恶性淋巴瘤、甲基多巴等药物性溶血反应。 2、AIHA大多属于温抗体型（即于37℃条件下作用最强，主要为IgG),但也有小部分属冷抗体型（IgM）,必要时应用于4 ℃条件下进行试验，排除假阴性反应。 3、AIHA大多为IgG型抗体，也有少数IgG亚型、IgA、IgM型，应使用广谱的抗人球蛋白血清进行试验，以提高检出阳性率。 4、间接Coombs 试验 主要用于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体的检测。很少用于AIHA诊断。 五、自身免疫性溶血性贫血检测 （二）冷凝集素试验 [原理] 冷凝集素是一种可逆性抗体，在低温时可与自身红细胞、“O”型红细胞或与患者同型红细胞发生凝集，当温度增高时，凝集块又复消失。 [参考值] 效价1:40,反应最适温度为4℃。 [临床意义] 某些AIHA患者的冷凝集素效价很高，有的可达64000或更高。 五、自身免疫性溶血性贫血检测 （三）冷热双相溶血试验 [原理] 阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）患者的血清中有双相溶血素，在0-4 ℃时，溶血素与红细胞结合，并吸附补体，但不溶血；当升温至30-37 ℃ 则发生溶血。 [参考值] 阴性。 [临床意义] 阳性见于PCH。某些病毒感染如麻疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症也可有阳性反应。 六、阵发性睡眠型血红蛋白尿检测 PNH为获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。 （一）酸化溶血试验 [原理]又称Ham试验。PNH患者的红细胞对补体敏感性增高，在酸化的血清中（pH6.6-6.8），经37 ℃孵育，易溶血。 [参考值] 阴性 [临床意义] 阳性见于PNH, 某些AIHA发作时也可阳性。 六、阵发性睡眠型血红蛋白尿检测 （二）蔗糖溶血试验 [原理]蔗糖溶液离子浓度低，经孵育可加强补体与红细胞膜的结合，使PNH患者的红细胞膜上形成小孔，遂使蔗糖进入红细胞而导致溶血。 [参考值] 阴性 [临床意义] PNH常为阳性。也可见于巨幼细胞贫血、AA、AIHA和遗传性球形细胞增多症。可作为PNH的筛选试验，阴性可排除PNH, 阳性应再做Ham试验。 （三）蛇毒因子溶血试验 蛇毒因子是以眼镜蛇毒中提取的一种分子量为144000蛋白质，能直接激活血清中的补体C3，通过旁路途径激活补体系统，进攻PNH红细胞，造成溶血。本试验为特异性PNH试验。 CD55和CD59阴性的红细胞和中性粒细胞检测 溶血性贫血的实验诊断步骤 确定是否为溶血 病史 贫血？黄疸？网织红细胞计数？ 查找溶血原因 年龄、种族、职业、饮食、药物史、家族遗传史等 第四节 血型鉴定与交叉配血试验 血型（blood group）是人体血液的一种遗传性状，各种血液成分包括红细胞、白细胞、血小板及某些血浆蛋白在个体之间均具有抗原成分的差异，受独立的遗传基因控制。由若干个相互关联的抗原抗体组成的血型体系，称为血型系统。 血型血清学的研究尤其在输血、器官移植、骨髓移植等临床实践中发挥着重要作用。 一、红细胞血型系统 已经发现并为国际输血协会承认的血型系统有30种，包括超过400种抗原，其中大部分都非常罕见，最重要的两种为“ABO血型系统”和“Rh血型系统”。 血型系统对输血具有重要意义，以不相容的血型输血可能导致溶血反应的发生，造成溶血性贫血、肾衰竭、休克以至死亡。 血型分类的依据是红细胞表面是否存在某些可遗传的抗原物质。 红细胞凝集Agglutination：血型不相容的血液混合后，其中的红细胞聚集成簇并溶血。 造成凝集的机制是抗原-抗体反应 红细胞表面上含有的特异性糖蛋白抗原物质统称为 凝集原Agglutinogen。 在血浆中则含有与之相应的特异性抗 体，称为凝集素Agglutinin。 （一）ABO血型系统 1901年Landsteiner首先发现 1、血型系统的抗原和抗体：根据红细胞表面是否具有A或B抗原，血清中是否存在抗A或B抗体，将ABO血型系统分为四型 血型 红细胞表面抗原 血清中的抗体 （凝集原） （凝集素） A A 抗B B B 抗A AB A+B 无 O 无 抗A+抗B （一）ABO血型系统 2、ABO血型的亚型 ABO血型系统中重要的亚型是A亚型 A亚型：主要有A1和A2。 A1亚型的红细胞上具有A1和A2抗原，其血清中含有抗B抗体。A2亚型的红细胞上只有A抗原，其血清中除含有抗B抗体外，可有少量的抗A1抗体。 B亚型：不多见，抗原性很弱，临床意义不大。 （一）ABO血型系统 3、ABO血型鉴定和交叉配血试验 （1）ABO血型鉴定 ABO血型抗体能在生理盐水中与相应红细胞