烟雾病的血流重建.pptx

烟雾病的血流重建;定 义;诊断标准;流行病学;Michael Scott,et al. N Engl J Med 2009;360:1226-37.;病因与发病机制;国人的分子遗传学研究;缺血型;影像学检查;治疗预后—内科治疗;外科治疗效果;治疗预后—内科治疗;外科治疗效果;内外科治疗效果比较;病理生理;烟雾病的血管重建手术;外科治疗方式;间接脑血流重建术的机制;EDMS手术过程;颞深动脉保护;脑膜中动脉保护;B;C;;EDMS重建侧枝循环;男性，6岁，左侧EDMS术后半年，脑缺血症状完全消失，神经功能显著改善;3D 重建;各种手术的疗效;两者优势互补;华山医院外科治疗烟雾病方法;沿脑膜中动脉两侧分叶状剪开硬膜，返折翻转使硬膜外层贴敷于脑表面; STA－MCA端侧吻合术: STA的前支和后支与MCA的皮层血管（直径1mm左右）用10－0的血管缝合线作吻合 ;吻合部位的选择;挑开多处脑沟蛛网膜，颞肌、MMA、骨膜尽量互不重叠铺于脑表面;术中监测—提高安全性;多普勒超声检查;Indocyanine Green;Flow-Assisted Surgical Technique;探头较大，易影响穿支;NOVA的应用;术前预判 术中监测 术后评价;F,24，5月前突发右侧肢体无力伴言语不清;术后5天CTA;术后6月DSA随访;;华山医院本部烟雾病的资料;本组手术指征;不建议手术治疗;MRI(09.3.5);MRA;DSA:Moyamoya;L ECA;R ICA;R ECA;CTP(pre-operation) ;CTA(post-operation);DSA(post-operation);60;61;无症状MMD——可以不作手术治疗?;无症状MMD——需要手术？？;认 知 损 害;慢性低灌注引发的弥漫性小血管损伤（病因） 血流重建可能是改善认知的唯一有效方式（治疗） 尚无可靠证据;male 38y, edu 12ys, R-heanded， dizziness for 1.5m ;pre-op DSA;Neuropsychological Assessment;Spect-CT;R STA-MCA anastomosis + EDMS;DSA (6m-FU);Screening tests： MMSE=19'；MES-total=32' Executive function： MES-EX=16' Memory： MES-5R=16' Orientation： MMSE-orientation=6' Language： Boston Naming Test=6' Visuospatial functions： CFT-Copy=4';Followed Spect-CT;Resting-state fMRI (post-pre);神经功能障碍;争议：内科治疗 VS 外科干预;脑血流重建术治疗出血型烟雾病近期文献;;The sample size was relatively small (n=80) The result was statiscally marginal.(p=0.048) Follow-up time was not long enough Effect on functional outcome is less certain ; ;CT(08.10.20);Moyamoya with AN;R ECA;85;R ICA:AN disappeared;华山医院临床前瞻性队列研究;随访病例：有197例随访，失访14例，失访率6.6% 平均随访时间：36.5±10.2月（5-62月） 再出血 ： 手术侧症状性再出血5例（2.5%）,其中死亡4例（2%） 手术对侧再出血3例（1.5%），死亡1例（0.5%） 再出血率由7.09%/人/年下降至1.87%/人/年;头CTA：164例（77%），吻合口通畅性 160/164（98%） DSA ：随访141例（71.5%） 颈外动脉分支向脑内供血（100%） 松岛分级（MCA供血区域）：A ：90， B： 39，C：12 烟雾血管减少： 0（<25%）：28 ，1（25-50%）：51， 2（>50%）：62 ;37例出血型烟雾病患者中，33例出现同侧AchA扩张（33/37,89.2%）, AchA-PCoA扩张作为标准判断烟雾病患者是否出血的敏感度为84.4%，特异度为86.4% 结论：成人烟雾病患者中，AchA-PCoA扩张是发生脑出血强烈的预测因素 ; 出血型烟雾病患者AchA-PCoA分级 ;AchA-PCoA 扩张Morioka 分级;出血型烟雾病术后DSA随访AchA-PCoA ;出血型MMD——我们的