（推荐医学）乳糜性腹水的诊治.ppt

治疗 生长抑素 生长抑素可减少向肠腔内分泌的液体量，减少经肠道吸收入间质的液体量，从而减少肠道淋巴液的产生，此外，生长抑素通过抑制正常肠壁淋巴管内的特异受体，抑制淋巴液的分泌。 例如：善宁0.1mg-0.2mg q8h 腹水超滤浓缩回输腹腔 * 治疗 腹腔-颈静脉分流术（PVS） 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 条件允许的情况下尽早行肝移植 有明确淋巴管破裂或阻塞者可手术治疗，肝移植是肝硬化乳糜性腹水唯一的明确治疗方案。 * * 1mg/dl=88.4umol/L 早期复发：初次治疗后4周内出现2-3级腹水。 无反应：4天内平均每天体重减轻＜0.8kg，尿钠排泄＜钠的摄入。 1mg/dl=88.4umol/L 脾肿大－门脉高压 临床常用：常规、生化、ADA、LDH、培养、找抗酸杆菌、找肿瘤细胞 诊断性腹腔穿刺：腹水蛋白含量、中性粒细胞计数和培养、淀粉酶、细胞学检查 乳糜性腹水 * 1.简介 2.病因 3.形成机制 4.诊断 5.肝硬化与乳糜性腹水 6.肝硬化乳糜性腹水的治疗 * 简介 乳糜性腹水是指乳状或奶油状的腹腔渗液 ,富含甘油三酯 ,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是一种非常罕见的淋巴管疾病，临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。 国外的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一 。 * 病因 1.原发性淋巴管疾病 在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。此病由多种临床疾病组成，包括原发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积液、淋巴管瘤等。 * 病因 2.继发性淋巴管疾病 ①损伤性因素：由各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干损伤或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术、甚至腹腔镜术等：外伤性因素包括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。 * 病因 ②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包括良性(平滑肌瘤)和恶性肿瘤(淋巴瘤等)、丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。 * 病因 ③炎症因素：炎症可使淋巴结充血，淋巴管壁水肿，导致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗入腹腔。炎症因素包括结核病、胰腺炎、腹膜黏连、系统性红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。 ④其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确，如部分肾病综合征合并乳糜性腹水，可能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁淋巴管通透性增加从而导致乳糜微粒的渗出有关。 * 形成机制 乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成，一般可分3种基本机制： ①肠淋巴管本身正常。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出，通过瘘进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症)。 ②外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形成)，乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。 * 形成机制 ③由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化，导致肠至乳糜池的淋巴回流受阻，浆膜下淋巴管扩张破裂，淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原沉积，进一步损害肠黏膜吸收功能．导致发生蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收不良和营养不良。 * 诊断 1．病史、症状和体征 2