（推荐医学）恶性组织细胞病.ppt

异常组织细胞质的改变比量更重要 单纯发现吞噬性组织细胞增多，不能确定诊断，应继续追踪。 由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。 外周血异常组织细胞检出率不高，血液离心后的白细胞层涂片观察，可提高阳性率。 淋巴结的病理学改变显著，但必要时仍需多部位病理检查，以免漏诊。 * 鉴 别 诊 断 本病与下列疾病鉴别： ①感染性疾病所致的反应性组织细胞增多 ②淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤（Ki–l阳性的T细胞淋巴瘤） ③急性白血病。 * 反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病  1．往往能找到原发病或诱因 2．病情不险恶，进展不快 3．热度不很高，对激素治疗 反应好，需要量不大， 短期内可停 4．无明显贫血，出血现象 5．病程长，预后好，去除病 因后可自然痊愈 1．不能找到原发病 2．病情险恶，进展快 3．热度高，激素治疗反应 差，或需要大量才能退 热，稍减量又复燃 4．常有明显出血，后期贫 血重 5．常常短期内死亡 * 反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 1．大致正常，粒系增 生多，有中毒颗粒 2．组织细胞增生，分 化好形态正常，大 小较一致 3．核分裂少见 4．无多核巨组织细胞 5．有吞噬血细胞现象 1.正常造血细胞减少 2.异常组织细胞增生 形态不一，大小不等，分化不好 3.核分裂象多 4.有多核巨组织细胞 5.吞噬血细胞现象明 显 * 反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 S－100蛋白　阴性 阴性淋巴结结构完整或 部分破坏，有分化较好 的组织细胞增生 S－100蛋白　阳性 淋巴结构部分或全部破 坏，异常组织细胞弥散 润 * 治 疗 本病尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。 一、支持治疗 二、化疗 不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。 　 * 预 后 本病如不予治疗，进展迅速，100℅死亡。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。 本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。 * 总 结 概念 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 * * 恶性组织细胞病 Malignant Histiocytosis * 概 念 恶性组织细胞病（简称恶组）：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病 临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。 * 病 理 异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛 恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。 * 临 床 表 现 由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。 ㈠、发热 多为不规则高热，体温可高达40℃以上，少数为低热或中度发热。 多数病例发热与疾病本身有关，对抗生