急性髓系白血病.pdf

急性髓系白血病 急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia，AML)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。急性髓系白血病是造血 系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病。是一个具有高度异质性的疾病群，它可以由正常髓系细胞分化发育过 程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。 基本信息 急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia，AML)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。急性髓系白血病是 造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病。是一个具有高度异质性的疾病群，它可以由正常髓系细胞分化发 育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。 2 主要病因 白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全 了解。目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。 1、急性髓系白血病的发生与电离辐射有关，如各种射线，有报道 1945 年日本广岛和长崎两地原子弹受害幸存 者中 CML 发病率明显高于其他人群并持续数十年的事实可以肯定辐射损伤是 CML 的致病原。 2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿 童白血病患者在半年来均做过室内装饰。 3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。 4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、 牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为 C 类 RNA 肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 5、遗传因素：文献报道先天性痴呆样愚型发生白血病较正常儿童高 15-20 倍，有少数家族性和先天性白血病。 3 诊断标准 3.1 英法美协诊断标准 英法美协作组（FAB 协作组）于 1976 和 1985 年先后提出了 AML 的形态学诊断标准及修改建议，1991 年又 补一特殊亚型，即 AML 微分化型，先介绍如下。 （1）M0 （急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞≥90% （NEC），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天 青颗粒及 Auer 小体，核仁明显，类似 ALL—12 型，细胞化学过氧化酶及苏丹黑 B 染色<3%；免疫表型髓系标志CD33 及(或)CD13 可阳性。淋系抗原阴性，但可有 CD7+，Td T+; 电镜髓过氧化酶（MPO）阳性。 （2）M1 （急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II 型）≥90%(NEC),其中至少有 3%的原粒细胞过氧 化酶或苏丹黑染色阳性，早幼粒细胞以下的各阶段粒细胞或单核细胞<10%。 （3）M2 （急性粒细胞性白血病部分分化化型）：原粒细胞（I+II 型）占 30%-89% （NEC），早幼粒细胞一 下至中性分叶核粒细胞>10%，单核细胞 10%时，亦属此型。 （4 ）M3 （急性早幼粒细胞白血病）；骨髓中以异常的多颗粒早幼粒细胞为主。 （5）M4 （急性粒单核细胞白血病）：有下列多种情况。 1) 骨髓原始细胞>30% （NEC），原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%--79%,不同成熟阶段 的单核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）>20%。 2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）≥5X109/L。 3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。 4) 骨髓象类似 M2，而单核细胞系>20%，或血清溶菌酶超过正常（11.5±4）mg/L，的 3 倍，或尿溶菌酶超过 正常（2.5mg/L）的3 倍。 5) 骨髓象类似 M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L 时亦可划分为 M4。M4EO （急性粒单核细胞白血病伴嗜酸 粒细胞增多）：除具有上述 M4 个性特点外，骨髓嗜酸粒细胞>5% （NEC），其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还有 大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学氯乙酸脂酶及 PAS 染色明显阳性。 （6）M5 （急性单核细胞白血病）：又分为两种亚型。 M5a:骨髓原单核细胞 I+II 型≥80% （NEC）。 M5b:骨髓原单核细胞 I+II 型<80% （NEC），其余为幼稚及成熟单核细胞等。 （7）M6 （红白血病）：骨髓原始细胞（原粒细胞或原单核细胞，NEC）I+II 型≥30%，红细胞系≥50%。 （8 ）M7 （急性巨核细胞白血病）