神精病学：多发性硬化.ppt

【鉴别诊断】 视神经脊髓炎（Devic病） a 病变局限于视神经和脊髓 b CSF中单核>50×106/L，中性粒细胞增 加较常见，OB罕见 c 脊髓MRI病灶>3脊椎节段 头颅 MRI多正常 d 血清NMO-IgG/AQP4抗体（+） 神经科 吴琪 神经科 吴琪 急性播散性脑脊髓炎 a 病前多有呼吸道/消化道感染病史 或疫苗接种史 b 好发于儿童 c 发病急，病情凶险，病程短，一般不复发 神经科 吴琪 多发性腔隙性脑梗死 a 中老年 b 基础病变 c 病灶分布 神经科 吴琪 其他 脑动脉炎 SLE 干燥综合症、 神经白塞病等 神经科 吴琪 【治疗】 无特效的根治方法 抑制炎性脱髓鞘病变进展 减少复发次数 减轻痛苦 神经科 吴琪 急性发作期 ☆ 皮质类固醇 用于急性活动期（大剂量短疗程） 减轻炎症和水肿 缩短病程 神经科 吴琪 甲基强的松龙冲击疗法 （1）病情较轻者 1g+NS 500ml iv drip qd×3~5d, 停药 （2）病情较严重者 1g+NS 500ml iv drip qd×3~5d, 以后剂量阶梯依次减半（2~3天）直至停药 必要时可再次冲击治疗 神经科 吴琪 注意：定期检查电解质、血糖、血压 常规补钾、补钙和应用抗酸剂 防治感染 神经科 吴琪 ☆大剂量免疫球蛋白 早期应用，可减轻病情、降低复发率 0.4g/kg/d ×3~5d，可每周加强1次，连续3~4周 ☆血浆置换 急性重症患者 神经科 吴琪 疾病调节治疗 ☆复发型MS ①β-干扰素（IFN-β） 免疫调节，抑制细胞免疫 降低复发率，减缓病情进展 IFN –β1a 22μg 皮下注射，2~3次/周 IFN –β1b 250μg 皮下注射，qod 不良反应：流感样症状、注射部位红肿痛 神经科 吴琪 ②硫唑嘌呤 1~2mg/kg/d × 2y 注意监测肝、肾功能 ③米托蒽醌 12mg/m2 q3M （总140mg/m2） ④免疫球蛋白 0.4g/kg q1~2M×1y 神经科 吴琪 ☆继发进展型 米托蒽醌 甲氨蝶呤(MTX)：抑制免疫、抗炎，减轻病情 7.5mg qw ×2y 环磷酰胺：用于MTX无效的快速进展型 50mg bid ×1y 环孢菌素A：可延迟致残时间，2.5mg/kg/d 神经科 吴琪 ☆原发进展型 无有效的治疗药物 可试用免疫抑制剂 对症、康复治疗 神经科 吴琪 对症治疗 预防并发症 预防促发因素 避免感染、过度劳累及精神紧张、 疫苗接种、妊娠和分娩等 神经科 吴琪 【预后】 预后与发病年龄、早期病变部位、 复发频率及进展速度等有关。 神经科 吴琪 神经科 吴琪 多发性硬化 multiple sclerosis, MS MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病，最常受累的部位为脑室周围白质、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑，其临床特点为空间多发性和时间多发性。 神经科 吴琪 【病因及发病机制】 尚未完全确定，可能与病毒感染、自身免疫、遗传、环境因素等有关。 神经科 吴琪 【病理】 中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突变性。可累及大脑白质、视神经、脊髓、小脑和脑干。 神经科 吴琪 肉眼：脱髓鞘斑块呈粉灰色，大小不一（1~20mm），形态各异。 显微镜下：（急性期）髓鞘崩解，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润；（晚期）轴突崩解，神经细胞减少，神经胶质形成（硬化斑） 神经科 吴琪 神经科 吴琪 神经科 吴琪 【临床表现】 好发年龄：20~40岁 性别：女>男（2:1） 起病形式：急性、亚急性、慢性 神经科 吴琪 临床特点 空间多发性 时间多发性 神经科 吴琪 临床症状 常见症状 受累结构 肢体无力