儿科学课件:先天性甲状腺功能低下症.ppt

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* 4. BA评定 Greulich-Pyle (GP)图谱 1950年出版 1959年修改 * 4. BA评定 Tanner-Whitehouse(TW)评分法 1962年, TW1 1975年, TW2 2001年, TW3 * 4. 核素检查 核素检查采用静脉注射99mTc后 以单光子发射计算机体层摄影术(SPECT) 检测患儿甲状腺发育情况 甲状腺的大小、形状和位置 * 病例 F, 4y11m (200811) 1 Present Illness 2岁后出现身高增加缓慢 足月顺产,出生体重4000g,无窒息史 2 PE Ht 89.0 cm ( < -2.0 SD) WT 15.0 Kg 3 Lab data (1) BA : 9 m (2) T3 1.06 (1.34 – 2.74 ) nmol/L T4 13.4 (78.3 – 157.2 ) nmol/L TSH >100 (0.27 - 4.2) uIU/ml * 甲状腺核素显像 检查所见: 静脉注射99mTc 5mmCi, 20 分钟后行甲状腺平面显像,前位及侧位采集示: 颈前部未见蝶形甲状腺显影,另于舌根部见一团块状核素浓聚灶,边界清,其内核素分布不均, 甲状腺整体摄锝率为0.1 % (正常值为0.88 -3.75 % ) 结 论: 1. 异位甲状腺(舌根部) 2 . 甲状腺摄锝率降低。 * 甲状腺核素显像(正面) * 鉴别诊断 佝偻病 21-三体症 生长激素缺乏症 * 五、治 疗 不论何种原因造成的甲低,都需终生治疗 常用L-甲状腺素钠,甲状腺干粉片 新生儿筛查诊断的先天性甲低 治疗剂量应该一次足量给予 使血游离甲状腺素(FT4)维持在正常高值水平 直至临床症状改善、血清T4和TSH正常 作为维持量 * 五、治 疗 对于幼儿及年长儿的下丘脑-垂体性甲低 甲状腺素治疗从小剂量开始 逐渐增加剂量至维持治疗量 如伴有肾上腺糖皮质功能不足者 需同时给予生理需要量皮质素治疗 防止突发性肾上腺皮质功能衰竭 如有其他内分泌激素缺乏,应给予相应替代治疗 * * Fig. Critical stages of irreversible thyroid hormone-dependent development S. Radovick and M.H. MacGillivray (eds.), Pediatric Endocrinology: A Practical Clinical Guide, 2nd Ed, * 治疗监测 甲状腺素用量不足: 身高增长及骨骼生长迟缓 用量过大: 烦躁、多汗 消瘦、腹痛和腹泻等症状 * 治疗随访 个体差异甚大→剂量个体化 治疗开始后,每2周随访1次 血清T4和TSH正常后, 每3个月1次 服药1-2年后,每6个月1次 随访内容: 观察血清T4、TSH变化 生长发育,随时调整剂量 预后: 生后1-2月治疗者,不致遗留神经系统损害 治疗愈早,预后愈好! * Figure The consequences of untreated congenital hypothyroidism are

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