周围神经疾病诊疗思路.ppt

Case 1 45岁 男性 进行性四肢无力和肌肉萎缩，伴有手足笨拙和跌倒数次。患者自诉有记忆开始发觉双足无力，以前的体育老师对自己有动作笨拙的评语，没有感觉症状和自主神经症状。家族中很多人有高弓足，但没有明确的家族史。 PE：高弓足，远端为主的肌无力和萎缩，广泛腱反射消失。 辅查：运动神经传导速度下降，CV=22m/S; 感觉神经和运动神经诱发电位波幅下降，下肢明显 诊断：？ 请回答---是周围神经病吗？ --如何辨别：病损分布特点 长度依赖：足部-膝部-手指 非长度依赖：不对称性，多灶性，末梢性 --早期辨别困难，后期症状典型 CASE1- 诊断 病程长，进展慢，缺少感觉系统阳性症状，骨骼畸形，动作笨拙，肌无力呈长度依赖性，运动神经传导速度下降，CV=22m/S。 诊断： 周围髓鞘蛋白22（PMP22）基因重复所致的CMT-1A 周围神经病临床思维 定向诊断：是否是神经系统疾病 定位诊断：明确病变部位 定性诊断：明确病变原因 定期诊断：确定疾病状态及患者的功能状态 神经系统疾病临床思维 诊断与鉴别诊断---拼图游戏 神经系统疾病临床思维 诊断与鉴别诊断---拼图游戏 OUTLINE 解剖与生理 周围神经病的诊断路径 周围神经病诊疗进展 脊神经 解剖与生理 神经纤维分类 Aα：本体感觉、躯体活动 Aβ：皮肤触压觉 Aγ：支配梭内肌 Aδ：皮肤痛温觉，肌肉触压觉 B：自主神经节前纤维 C：无髓鞘的后根传入感觉和自主神经节后纤维 解剖与生理 病因（VINDICATE） Vasculaer 缺血性 Infection 感染性 Neoplasm 肿瘤浸润性 Deficiency 营养代谢障碍性 Intoxication 中毒或药物性 Congenital 遗传性和先天性 Autoimmune 自身免疫性 Traumatic 急慢性物理损伤性 Endocrine 内分泌性 单神经病和多数性单神经病 单神经病：一根周围神经受累导致局部肌肉无力或者感觉丧失。 多数性单神经病：两根以上的周围神经干受累，常不对称。同时或先后受累，病变多灶性，运动、感觉、反射及自主神经功能障碍的区域取决于每根受累周围神经的解剖分布。 常见的单神经病 动眼神经麻痹：炎性 糖尿病 动脉瘤 滑车神经麻痹：炎性 糖尿病 外展神经麻痹：炎性 高颅压 面神经炎：BELL麻痹 桥小脑角肿瘤 脱髓鞘 听神经损伤：听神经瘤 舌下神经麻痹：炎性 特发性 正中神经麻痹：腕管综合征 尺神经麻痹：肘管综合症 坐骨神经损伤：炎性 压迫 多数性单神经病常见病因 臂丛及腰丛神经病 臂丛神经病 腰丛神经病 外伤 外伤 免疫介导的炎症 肿瘤 HNPP 糖尿病性腰骶神经根病 胸廓出口综合征 ：股N轴索损伤 肿瘤/放射性 （DLRPN） POEMS综合征 多发性周围神经病 Polygneuropathy 器官肿大 Organomegaly 内分泌改变 Endocrinopathy M蛋白增高 M-protein 皮肤改变 Skin-changes ICU相关的神经肌肉病 GBS 肌无力危象 ICU获得性： 危重病性多发性神经病 （Cirtical illness polyneuropathy，CIP） 危重病性肌病 （Critical illness myopathy，CIM） CIP&CIM 四肢迟缓性瘫而面肌不受累 排除代谢因素 危险因素： 机械通气时间大于7天 败血症或ARDS 接受激素治疗 治疗：无特效治疗 预后：50%长期瘫痪 CIP&CIM VS GBS 鉴别诊断 CIP的诊断：1）危重病病人，特别是合并有多器官功能障碍和衰竭的病人；（2）肢体乏力；（3）脱机困难，但不是神经肌肉原因（如心脏或肺部病因）；（4）电生理检查提示轴索性的多发性神经病。 支持性诊断：（1）神经传导速度检查中，两条及以上的感觉神经复合动作电位波幅低于正常下限的80% ; （2）无传导阻滞或F 波潜伏期延长；（3）肌电图示早期动作电位募集减少，随后出现纤颤电位、正锐波及高波幅动作电位（4）重复神经刺激无递减反应。（5）脑脊液蛋白水平和血清肌酸激酶水平正常. C