颅内和椎管内血管性疾病[汇报].pptVIP

先天性血管发育异常，包括： 动静脉畸形 占多半 海绵状血管瘤 毛细血管扩张症 静脉畸形 静脉曲张 * 精品ppt·实用借鉴 颅内动静脉畸形 病理： 发育异常血管团 供血动脉和引流静脉畸形血管团 畸形血管团内可见脑组织 周围有脑组织萎缩或胶质增生 * 精品ppt·实用借鉴 临床表现 1、出血 脑内、脑室、蛛网膜下腔 　　意识障碍、头痛、呕吐 30—65%左右首发症状（20-40岁） 2、抽搐 额颞部ＡＶＭ青年人首发症状 原因：脑缺血 、胶质增生、含铁血黄素 3、头痛 headache：50%病人首发 　　　　　　　　出血、脑积水、颅内压增高 4、神经功能缺损（运动、感觉、视野、语言） 5、儿童大脑大静脉畸形vein of Galen * 精品ppt·实用借鉴 诊断 1、头CT：出血时有意义 增强可见异常增强团块。 2、头MRI 流空，畸形血管。 * 精品ppt·实用借鉴 ４、脑血管造影DSA： 确诊必须手段。 供血动脉，引流静脉范围、流速、 大小。 3、ＭＲＡ／ＣＴＡ ５、脑电图 * 精品ppt·实用借鉴 * 精品ppt·实用借鉴 治疗 1、手术切除　最佳方法，先造影后手术 　　　　　　　先清除血肿，二期手术 2、X-刀或r-刀： 小于3.0cm，深部，重要功能区，　 　　　不宜手术 3、栓塞治疗 4、三者并用： 栓塞50%以上----切除---X-刀 * 精品ppt·实用借鉴 第四节 脑底异常血管网症 烟雾病，Moyamoya病，颈内动脉起 始段狭窄或闭塞 脑底出现异常小血管团 在脑血管造影上形似烟雾而得名 * 精品ppt·实用借鉴 一、病因 　病因不明，目前有三种学说： ?先天性疾病学说：认为本病与大脑基底动脉环（Willis环）先天发育不良有关。 ?后天获得性疾病学说：认为本病是继发于 颅内感染（细菌，病毒，霉菌，寄生虫） ，头外伤，变态反应性疾病及放射损伤等。 ?综合因素学说：认为本病是由于Willis环先天发育不良和后天易感因素综合引起。 * 精品ppt·实用借鉴 二、病理 肉眼：脑底动脉环主干、动脉管腔狭窄或闭塞， 血栓形成。脑底动脉及深穿支代偿增生， 交织成网，颅内外血管异常沟通，增生异 常血管网管壁菲薄、扩张，和黍粒状动脉 瘤，易破裂出血。 镜下：管壁内弹力层断裂，曲折，增厚中层平滑 肌明显变薄。 * 精品ppt·实用借鉴 ?发病率：日本为十万分之一，中国及东南亚地 　　区为三十万分之一，其它地区少见。 　　各年龄均可发病，儿童、青年多发。　 ?脑缺血性症状：儿童多见，表现为短暂性脑缺 血发作（TIA），可逆性缺血性神经功能缺失 （RIND），缺血性脑卒中（CS）。常见的症状 有：偏瘫、失语、偏身感觉障碍、单眼黑朦、头痛 　　、癲痫等。 ?脑出血性症状：成人多见，脑内、 脑室及蛛网膜　　 　　下腔出血。头痛、呕吐、偏瘫、失语、意识障碍等。 三、临床表现 * 精品ppt·实用借鉴 ?根据临床表现，尤其是儿童、青年脑缺血性发　　　 　　作，成人脑出血、蛛网膜下腔出血应想到此病 　　CT 、MRI可提供可疑诊断，确诊需要脑血管 　　造影。　　 ?CT 、MRI表现： 　　脑梗塞改变：双侧多发，陈旧、新鲜并存，常 位于额叶、 颞叶、顶叶。小脑、脑干少见。 　脑出血改变：可见脑实质内出血、 脑室出血、 　 　　蛛网膜下腔出血。 四、诊断 * 精品ppt·实用借鉴 * 精品ppt·实用借鉴 　? 字数减影脑血管造影(DSA): 单侧或双侧颅底大动脉狭窄、闭塞。　　颈内动脉虹吸部(C1)几乎100﹪受累，C2段、大脑前、中动脉，后交通动脉，大脑后动脉可受累。　　　 　脑底异常血管网形成，可并发动脉瘤。 异常血管网密集分布于额叶底部、基底节下方、天幕裂孔附近和枕叶底部。　 　广泛的侧枝循环建立。　　　　　　　　 　大脑内部血管之间，脑内血管与脑膜中动脉、颞浅动脉之间形成广泛的吻合枝。 * 精品ppt·实用