内科学课件：血液学与血液系统疾病.ppt

干细胞在血液疾病中的应用 造血干细胞移植 间充质干细胞(MSC)治疗免疫性疾病 MSC治疗骨髓衰竭 干细胞分化成熟血细胞 * 血液学与血液系统疾病 研究范畴 血液与造血组织的生理与病理、临床疾病 桥梁学科 基础与临床结合、转化医学平台 血液学在现代医学发展中的地位 促进现代医学发展 ﹟血型：外科手术 ﹟HLA抗原：器官移植 ﹟疾病与基因：肿瘤发病机理 ﹟单克隆抗体：疾病诊断与治疗模式的改变 ﹟干细胞：21世纪医学模式的到来 ﹟靶向治疗：肿瘤疾病治疗模式的改变 血液病学—相关学科 基础分支 实验血液学 免疫血液学 遗传血液学 分子血液学 临床分支 感染病学 组织器官移植 输血医学 中国在现代血液病学的贡献 APL特异基因结构—分化诱导与凋亡(全反式维甲酸，亚砷酸） 亲缘半相合移植 --- 实现供者无门槛化 “北京模式” 国内专科排名 国家临床重点专科 国家药物临床试验机构专业科室 广东省血液病医疗质量控制中心 广东省血液病重点专科 广东省高等院校重点学科 广东省血友病诊疗管理中心 世界血友病联盟中国血友病培训中心 学科规模 拥有床位125，专科实验室600㎡ 医护人员110人，其中博导4人，硕导8人 南方医院血液科 Dept. Hematology 血液系统＝血液＋造血组织 ＃血液 血浆 细胞 ＃造血组织 骨髓 淋巴器官（胸腺、淋巴结与淋巴组织、肝脾） 胚胎/胎儿造血组织（卵黄囊等） 血液系统的组成 胚胎干细胞与造血干细胞 造血干细胞与造血发育 造血微环境(Hematopoietic microenvironment） 造血因子与造血 血液疾病的分类 细胞来源 ＃红细胞疾病 （贫血、PNH、G6PD……） ＃白细胞疾病 （白血病、MDS、淋巴瘤、骨髓纤维化） ＃出血性疾病 （过敏性紫癜、ITP、DIC、血栓病….） 量与质改变 ＃数量变化 ＃质功变化 先天性与获得性 临床表现 贫血：红细胞 发烧：感染/代谢增加 出血：血小板/凝血因子 肝脾淋巴结肿大：细胞增殖与浸润 骨痛：白血病 黄疸：溶血 实验检查 血常规、生化蛋白检测、出凝血检验 细胞形态：骨髓涂片+骨髓病理 免疫表型：细胞表面抗原标志 细胞遗传：染色体 分子生物：特异基因、融合基因、突变基因… 其他检测： ＃肝脾淋巴结等组织病理活检 ＃细胞培养、细胞因子及受体检测 ＃核素扫描 ＃影像检查 流式细胞术（Flow Cytometry, FCM）在血液诊断中的应用 疾病诊断 微小残留病(minimal residual disease , MRD)监测 免疫功能评价 细胞遗传学检查 常规染色体核型检查 ＃ G显带技术 ＃ R显带技术 荧光原位杂交(FISH) Fluorescent in situ Hybridization 分子基因检测 PCR技术： ﹟定性与定量 基因芯片技术 ﹟检测多基因 基因测序 ﹟信息量大、发现新的异常 其他病因学检查 贫血疾病 白血病疾病 出凝血疾病 治疗 病因 ﹟治本 对症与支持 ﹟基础治疗、成功的保证 ﹟贫血、感染、出血等 特殊治疗 ﹟治愈疾病的最主要手段 特殊治疗 化疗：血液肿瘤化疗是基础 诱导分化： 靶向治疗：抗体/相互通路（TKI） 基因治疗： 生物治疗： 造血干细胞移植： 血液系统疾病精准医疗 精准诊断 MICM诊断；MRD评估 标准化个体治疗 基于精准诊断个体化治疗 *