重症药疹的诊断、治疗及病例展示-吴[汇编].ppt 149页

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  • 2020-10-30 发布

重症药疹的诊断、治疗及病例展示-吴[汇编].ppt

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    SBDE的进一步分类 重症多形红斑(EMm) Stenvens-Johnson综合征(SJS) 中毒性表皮坏死松解症(TEN) TEN伴斑点型(SJS进展型) TEN不伴斑点型(暴发型) TEN特殊型:包括泛发性大疱性固定性药疹(GB-FDE)、AGEP转化而成的TEN等 SJS与TEN的重叠 * 精品ppt·实用借鉴 SBDE分类简史 1866年Hebra首先描述多形性渗出性红斑 1922年Stenvens与Johnson首报SJS 1956年Lyell首报TEN 1967年Lyell将TEN分为四型:金葡菌型、药物型、特发型、其它型。 1970年Melish命名SSSS 1993年Bastuji-Garin提出按单个皮疹特征及表皮剥脱占体表面积(BSA)比例对SBDE进行分类,为大多数人所接受。 * 精品ppt·实用借鉴 SJS/TEN的基本皮疹特征 典型靶样损害:有典型的“三带”:中心紫红,中间高起的苍白水肿环,外围是充血性红斑。 非典型靶样损害:有两种: 高起的非典型靶样皮疹:仅有两层带区,边界不清 扁平的非典型靶样皮疹:以中心水疱或大疱为特征 泛发性紫癜性斑疹: * 精品ppt·实用借鉴 SJS/TEN的现代分类 重症多形红斑(EMm):除粘膜损害外, 有典型靶样损害或高起的非典型靶样皮疹。 SJS:<10%BSA表皮剥脱。除粘膜损害外, 常表现为泛发性紫癜性斑疹或扁平的非典型靶样皮疹。 SJS-TEN重叠:10-30%BSA。皮损兼有SJS、TEN特点, TEN:> 30%BSA表皮剥脱。多以SJS样皮疹开始,少数以大片红斑开始,而后发展为大面积表皮剥脱。 TEN伴spots:>30%BSA,伴有紫癜性斑或扁平靶型损害。 TEN不伴spots:>30%BSA表皮脱落,没有紫癜性斑/扁平靶型损。 TEN特殊型:包括GB-FDE等 * 精品ppt·实用借鉴 SJS/TEN的现代分类 * 精品ppt·实用借鉴 SJS/TEN的常见致敏药物 短期用药中:磺胺类、氨基青霉素类、喹诺酮类、头孢菌素等常见 长期用药中:卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、非甾体抗炎药、别嘌呤醇等常见,多发于用药的开始二个月 * 精品ppt·实用借鉴 SJS/TEN的发病机制 细胞免疫机制: FasL/Fas分子介导的KC凋亡 药物代谢异常: N-乙酰转移酶活性降低:磺胺引起者 药物活性代谢物的解毒机制缺陷:磺胺及抗惊厥药 药理遗传学异常: 与HLA基因多态型有相关性 * 精品ppt·实用借鉴 FasL/Fas系统简介 Fas分子:也叫CD95R,属于TNF/NGF家族,是位于细胞表面的膜蛋白分子, Fas配体( FasL):也叫CD95L,通常由激活的T细胞所表达。 Fas L 是一种40KD的膜蛋白,可被金属蛋白酶水解为17KD的可溶形式释放。 FasL可通过膜接触形式或可溶形式引发Fas+细胞发生凋亡。 * 精品ppt·实用借鉴 SJS/TEN发病的细胞免疫机制 TEN的皮肤病理象可见表皮全层“坏死”,现在认为不是坏死,而是角质形成细胞的凋亡。 在细胞免疫反应中,CD8+T细胞与单核巨噬细胞可通过释放FasL、TNF及穿孔素引起靶细胞凋亡。 在TEN发病中,FasL-Fas分子的相互作用尤其重要。 已有研究表明:TEN中表皮KC的Fas表达上调,血清中可溶性的FasL(sFasL)水平增高。故有人认为TEN/SJS的表皮细胞坏死是因sFasL所诱发的。 有研究证实:IVIG治疗TEN有效,是因为IVIG中存在能与Fas分子结合的抗Fas抗体。 * 精品ppt·实用借鉴 重症多形红斑型药疹(SJS) 属重症药疹,急性发作、进展迅速,临床以皮肤靶形损害及明显粘膜损害为特征。 * 精品ppt·实用借鉴 SJS的临床表现 起病前常有发热、不适等前驱症状 皮损为水肿性红斑、丘疹、水疱、大疱,呈多形性损害 口腔、眼鼻、肛门及外生殖器等粘膜呈出血性糜烂,疼痛剧烈。 可伴高热、部分累及内脏。 * 精品ppt·实用借鉴 病例5 吴XX,女性,36岁,公交司机。 周身紫红色斑疹伴发热3天。起病前一周曾静脉输注头孢类抗生素。 既往“自身免疫性肝炎“10余年,入院前诊为”肝硬化、腹水、胃底食道静脉曲张出血”。 查体:参见附图 * 精品ppt·实用借鉴 * 精品ppt·实用借鉴 * 精品ppt·实用借鉴 病例5 拟诊:重症多形红斑型药疹 治疗经过:甲强龙60mg/日,间断白蛋白、血小板输注,1月后基愈。出院前1日自行回家不慎跌倒,再次消化道大出血,转消化科。停用激素,继续治疗1月好转出院。 * 精品ppt·实用借鉴 * 精品ppt·实用借鉴 * 精品ppt·实用借鉴 药物性中毒性表皮坏死松解症 (药物性TEN) 属药疹最重的一型,急性发作、进展

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    • 内容提供方:飞翔的燕子
    • 审核时间:2020-10-30
    • 审核编号:8023143075003011

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