内科学重难点知识整理-血液与造血系统疾病.docVIP

。 血液及造血系统疾病 重点病 ：缺铁性贫血、再障、溶贫总论、白血病 贫血 定义： 贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限 国内诊断贫血的标准一般定为： （以血红蛋白最为可靠） 血红蛋白 Hb 红细胞 RBC 血细胞比容 Hct 男 ＜ 120g/L ＜ 4.5×10 12/L ＜ 0.42 女 ＜ 110g/L ＜ 4.0×10 12/L ＜ 0.37 按贫血的程度将贫血分为轻度（ Hb ＞ 90g/L ），中度（ Hb 60~90g/L ），重度（ Hb 30~60g/L ）和极重度 （Hb ＜30g/L ） 细胞计量学分类： 利用红细胞平均体积 MCV 、红细胞平均血红蛋白含量 MCH 和红细胞平均血红蛋白浓度MCHC 进行分类 类型 举例 大细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病 正常细胞性贫血 再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血 单纯小细胞性贫血 生理性贫血 小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血 类型 MCV （ fl ） MCH （ pg ） MCHC （%） 大细胞性贫血 ＞ 100 ＞ 32 31~35 正常细胞性贫血 80~100 26~32 31~35 单纯小细胞性贫血 ＜ 80 ＜ 26 31~35 小细胞低色素性贫血 ＜ 80 ＜ 26 ＜ 26 临床表现： （一）一般表现 皮肤黏膜表现：皮肤黏膜苍白，皮肤干枯、弹性张力降低 呼吸循环系统：代偿性呼吸心率加快 长期严重贫血引起高动力性心力衰竭 肺动脉瓣区吹风样收缩期杂音，中等强度 神经肌肉系统：严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和记忆力减退 消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘或腹泻 泌尿生殖系统：多尿、低比重尿，严重可有轻度蛋白尿。月经周期紊乱、经量改变、闭经，严重可性功能减退 低热 （二）特异性表现 缺铁性贫血：反甲或匙状甲、舌炎、异食癖 恶性贫血：感觉异常、舌炎 溶血性贫血：黄疸、脾大（血管外溶血） 严重腰背及四肢酸痛伴寒战高热、头痛、呕吐，继之血红蛋白尿、黄疸（血管内溶血） -可编辑修改 - 。 急性出血或严重溶血发作：与体位有关的心率增快、低血压 缺铁性贫血 IDA 因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。 铁的吸收： Fe3+ (肠腔 )→ Fe2+ (肠细胞 )→ Fe2+ (出细胞 )→ Fe3+ (血浆 )+ 运铁蛋白→ Fe3+ (幼红细胞 )→ Fe2+ (血红 素 )/Fe 3+ ( 铁蛋白 ) 铁的分布： 血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素） 、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧 化酶、运铁蛋白 临床表现： 详见“贫血 ” 临床表现 实验室检查： 血象：小细胞低色素性（ MCV ＜ 80fl ， MCH ＜ 26pg ， MCHC ＜ 32% ），红细胞大小不一，细胞中心淡 染区扩大； 白细胞 正常； 网织红细胞 正常或略↑ 骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生 为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁 ↓（细胞外铁减少为可靠指标） 生化检查： ①血清铁 ↓：＜ 8.95 μmol/L （ 500 μg/L ） ②总铁结合力 ↑ ：＞ 64.44 μmol/L （3600 μg/L ） ③运铁蛋白饱和度 ↓：小于 15% ④血清铁蛋白↓：＜ 14 μg/L ⑤红细胞游离原卟啉 ↑ 、 FEP/Hb 比例↑ （变化顺序：血清铁蛋白和骨髓铁储备、运铁蛋白饱和度和红细胞游离原卟啉、血红蛋白） 诊断： 病史＋体检＋实验室检查；应进一步查找病因·铁耗减期：血清铁水平正常，血清铁蛋白↓，骨髓铁储备↓ ·隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度↓， RBC 游离原卟啉↑， Hb 正常 ·IDA 期： Hb 低于正常 鉴别诊断：（小细胞低色素贫血的鉴别） ①珠蛋白异常所致贫血 ：即地中海贫血。遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现异常血红 蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低 ②慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血，少见小细胞低色素贫血；血清铁↓但总铁结合力不增加；血清 铁蛋白和运铁蛋白受体↑；骨髓铁粒幼细胞↓ ③铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞↑，出现 特征性环形铁粒幼细胞 ，。血清铁和铁蛋白↑ 治疗： 原则：根除病因，补足储铁 病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血） 铁剂治疗： ① 首选口服铁剂（首选亚铁制剂） ，每日含 150~200mg 。维生素 C 配伍，忌饮茶 ② 铁剂有效的表现是外周网织红细胞↑， 7~10 天高峰。 2 周后