失读症与其研究进展-单春雷.docVIP

失读症及其研究进展 单 xx 南京医科大学第一附属医院 / 江苏省人民医院康复医学中心 一、失读症的定义和分类 失读症（ alexia）是一种获得性阅读障碍（ acquired dyslexia），是由各种脑部疾患或损害导致的原有阅读能力的受损或丧失，可以伴有或不伴有其它语言 障碍。 可分为： 纯失读（ pure alexia）、表层失读 (surface alexia)、语音性失读 (phonologicalexia)、深层失读 (deep alexia)等。也有按解剖部位分为： 额叶失读（前部失读）、顶颞叶失读（中部失读）、枕叶失读（后部失读）。 二、阅读的解剖模型及研究进展 Jules Dejerine在 1891 年报道 1 例左角回损伤病例，患者阅读和书写功能均 受损，他推断左角回是词形的存储中枢，对阅读非常关键。紧接着他在 1892 年又报道一个病例，其无法阅读文字，但书写正常，也没有失语，被称为纯失读 purealexia）或纯词盲（ pure word blindness）、不伴失写性失读（ alexia without agraphia ）。 该病例损伤在左枕和胼胝体压部（ splenium，即胼胝体后部最末端，为左右半球视觉信息的传递通路），认为这两处损伤导致了左右半球的文字视觉信息 向左角回的传递中断，而左角回本身保留，故可以书写。阅读的过程可能是枕叶视觉皮质接收文字信息后，传向左角回进行词汇分析，再进一步传向Wernicke、Broca 等语言区（图 1）。 图 1 阅读过程解剖模型 1 / 4 近些年的脑功能成像研究发现左颞枕交界区腹侧即左梭状回的中后部负责 对词形加工，因为该区被词形而不是棋盘格等非词刺激激活。 Cohen 等把该区冠以视觉词形区（ visual word form area，VWFA）的名称。纯失读患者损伤脑区的重叠研究发现纯失读多发区和脑功能成像研究显示的词形激活区较一致。认 为 Dejerine 的病例很可能是左枕和胼胝体压部损伤使该视觉词形区的传入破坏，而无法加工词形信息所致。所以，文字视觉信息似乎不是从枕叶直接到达左角回，可能先到左梭状回加工。阅读过程的神经通路目前还没有确定。 三、几种类型的失读症表现及机制 纯失读症患者文字阅读障碍，但自发书写、听写等正常，抄写可能较正常人稍差。对于自己几分钟前写过的字也可能不认识。患者保留了拼读能力，可以一个字母（ letter-by-letter ）地朗读（读出字母的名称，而不是对应的音），然后连起来才能明白整词的意思。也可以识别他人口头拼读的词。笔者发现汉 语纯失读患者常出现字的错读，主要是读成字形上或视觉上相近的字，如 “抽”读成 “捆 ”，“厅”读成 “干”。患者可以识别他人口头拼写的字，如检查者说 “左边提手旁右边甲乙丙丁的丁，是什么字 ”。患者很容易说出 “打”，但看到 “打”字，却不认识。纯失读是阅读早期阶段即文字的 “形”加工阶段受损，属于外周性失读（ peripheralexia）。纯失读患者词汇的语义和语音系统本身没有损害。引起 纯失读的损伤除了像 Dejerine 报道的左枕、胼胝体压部受损外，左枕颞叶腹侧交界区即左梭状回中部附近脑区（对应于 VWFA）损伤常导致纯失读，所以该区对视觉词形识别非常关键。 词形通过早期的视觉识别后，理论上可以通过两条路径进行朗读，即双通 路模型（ dual-route models）（图 2）。一是词汇通路（ lexical route），二是非词汇或亚词汇通路（ non- or sub-lexical route）。词汇通路是指对熟悉的词从整词水平上很快识别并朗读，包括整词直接到语音或整词到语义后再到语音。前 者称为直接通路（ direct route ）（图 2 中的 1 通路），后者称为语义通路 semantic route）（图 2 中的 2 通路）。这两者都是通过整词识别的词汇通 路。对于不熟悉词或很长的词甚至对于假词，可以通过非词汇通路朗读（图2 中的 3 通路）。即不是通过整词，而是对词中每个字素（ grapheme）转换为音素（ phoneme）朗读后连接成整 2 / 4 词，然后识别，即字素－音素转换通路（ grapheme-phoneme conversion，GPC）。 如 “blorkity是假”词，但可以逐个对每个音素朗读而读出整个词（这和上面纯失读的 letter-by-letter 朗读不同，这里是读出字素对应的音而不是读字母的名称）。临床上几种中央性失读（ central alexia）研究为上述朗读的双通路理论提供了证据。 图 2 朗读的双通路模型 一种是表层失读（ surface alexia），该类患者被认为词汇通路损害，而必需借助非词汇的