晋升副主任医师专题报告模板肾病综合征专题报告模板.docx

专题报告 5 肾病综合征病例专题报告 一、基本概况： 患儿黄 ** ，男，6 岁，于 2014.09.12~09.26住我院儿科治疗（住院 号： 33297）。患儿因“尿泡沫多 3 天，颜面浮肿 1 天”入院。患儿缘 入院 3 天前无明显诱因出现小便泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿 频、尿急、尿痛，入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿常规： 蛋白质 3+。既往“肾病综合征” 1 年余，长期口服“强的松、卡托普 利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等，目前强的松隔天晨顿服 35mg。 门诊拟“1.肾病综合征 (频复发 ) 2.上呼吸道感染” 收住儿科病房。 体检： 36.5℃，P. 90次/分， R. 21 次/分， BP 90/50mmHg，W. 18Kg，神清，柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点。浅 表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀，舌苔白厚，咽部充血，双侧扁桃 体无肿大。颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率 90 次/ 分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及， 全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，阴 囊无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查：血生化 ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L 。血 ASO 正常，免疫六项 IgG 4.54 g/L， C3 1.65g/L。尿常规： PRO 3+。24 小时尿蛋白定量： 1520ml/24H，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（ 2013.11.29）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理 科）： EM ：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。 二、诊断及治疗的分析思路： （一）诊断： 1. 肾病综合征 (频复发 ) 2. 上呼吸道感染。 诊断依据： 符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理临床诊断。 病史：蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征” 1 年余，院外肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变。 体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。 实验室检查：血生化 ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L 。血 IgG 4.54 g/L ，C3 1.65g/L。尿常规： PRO 3+。 24 小时尿蛋白定量：1520ml/24h，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（ 2013.11.29）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理科） ： EM ：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球 微小病变。 肾病综合征诊断要点： 肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增 加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。 鉴别诊断： （1）. 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现， ASO 滴度正常，补体 C3 正常或下降病程迁延，症状多变， HBsAg 、HBeAg、HBcAb 阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。 （2）. 狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害， 血清抗 DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。 （3）. 紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同 时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾 小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月 体形成等血管炎表现。免疫病理以 IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性 或节段性分布为主，除 IgA 沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白 和补体成分的沉积， IgG 和 IgM 分布与 IgA 分布相类似。部分毛细血 管壁可有 IgA 沉积，经常合并 C3 沉积，而 C1q 和 C4 则较少或缺如。 （二）治疗思路： 该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。 利尿 该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿剂。 预防和控制感染 感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感 染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。 肾上腺皮质激素治疗 泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减 量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶 段（维持治疗）。本病例采用中长程治疗方案。 用法：泼尼松每日 1.5～ 2.0mg/kg，分 3 次口服，尿蛋白转阴后巩固 2 周，一般