临床血液学检验：其他白细胞性疾病中的应用（3）.pptVIP

类白 慢粒 明确病因 有 无 临床表现 原发病症状 白血病症状 血象： 白细胞计数 中度增高，小于十万 增多，常达10-20万 不成熟细胞 幼稚5-15%，原始小于5% 常在30%以上，原始细胞高 白细胞形态 中毒颗粒，空泡 畸形，Auer小体 嗜酸、碱粒细胞比例 不增多 常增多 红细胞 无明显变化 进行性减少 血小板 正常或增加 早期增高，后期减少 NAP 显著增加 显著减少 骨髓像 白系增加，核左移 大量原幼细胞 Ph1染色体 无 90%以上阳性 病理检查 无浸润 有器官、组织浸润 治疗效果 解除原发病后效果好 疗效差 四、传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM) P276 [概述] 是由EB病毒所引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称 腺性热。好发于青少年，男：女为3：2，南方多发。 临床表现：多样化主要症状为不规则发热、乏力及伴头痛，剧烈咽痛及咳嗽。主要体征为淋巴结肿大、脾肿大和皮疹。 临床类型：咽炎型、发热型、淋巴结肿大型、肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型 、心脏型、生殖腺型、伤寒型、疟疾型及腮腺型。 [检验]1.血象白细胞增高，早期中性分叶核增多，以后淋巴细胞增多，占60%-97%，伴异型淋巴细胞增多。于发病第4-5天开始出现，第7-10天高峰，可持续数周至数月，红细胞、血红蛋白、血小板正常。 3.异型淋巴细胞：Ⅰ型（泡沫型或浆细胞型）： 最常见Ⅱ型（不规则型或单核细胞型）Ⅲ型（幼稚型或幼稚淋巴细胞 样型）少数组织细胞样多数T细胞特点，少数B细胞特点。 2.骨髓象  无特异性改变，可见异淋， 不如血象改变明显。 3.血清学检查： 嗜异性凝集素实验，起病第1-2周出现，第2-3周滴度最高，可保持在体内3-6个月。 （1）嗜异性凝集试验 正常人为1：100，病人  等于或高于1：224。（2）鉴别吸收试验（与 Forssman抗体鉴别）（3）单点试验（甲醛化的马 红代替绵羊红，牛红细 胞抗原代替牛红细胞）（4）EBV抗体测定 4.其他检验 (1) 肝功能检验 (2) 脑脊液检验:糖正常,蛋白、 细胞数轻度增高。（3）尿液检验本病需与急淋、传淋相鉴别。 诊断要点： 1.临床可有发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹等。 2.血象：淋巴比例增高，异淋超过10%。 3.嗜异性凝集试验阳性（﹥1：56） 4.抗EBV抗体阳性（为急性期重要的指标） 5.排除其他疾病/药物所出现的异淋。 1+2、3、4中两项+5可诊断。 脾功能亢进症类脂质沉积病 (自 学) Page ? * 谢谢聆听 其他白细胞性疾病中的应用 （三） 课时安排：（六个学时） 淋巴瘤 （两个学时） 浆细胞性疾病（一学时） 讲授：多发性骨髓瘤，余自学 骨髓增殖性肿瘤（一学时） 讲授：原发性血小板增多症、骨纤 其他白细胞疾病（两学时） 讲授：白细胞减少症、类白血病反应、噬血细胞综合症 、传单等 第十节  其他白细胞疾病 包括: 1. 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 2. 噬血细胞综合症 3. 类白血病反应 4. 传染性单核细胞增多症 5. 脾功能亢进 (自学) 6. 类脂质沉积病 (自学)  一.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 （P272) 白细胞减少症：白细胞总数低 于 4.0×109/L（儿童≧10岁低于4.5×109/L儿童﹤10岁低于5.0×109/L ）粒细胞减少症：中性粒细胞低 于2.0×109/L（儿童10-14岁低于1.8×109/L 儿童﹤10岁低于1.5×109/L ） 粒细胞缺乏症：中性粒细胞低 于 0.5×109/L 粒细胞缺乏的病因及发病  机理：（1）粒细胞的增殖和成熟障  碍（化学、放射、感染）（2）粒细胞的破坏和消耗过 多（抗感染、免疫破坏）（3）分布异常（转移/假性）（4）释放障碍（惰性—LLS） 粒细胞缺乏症的临床表现： 起病急、乏力、高热、溃疡，易脓毒血症和败血症。 [检验]1.血象 粒细胞严重缺乏，甚至为0，  非