临床血液学检验：血管、血小板、凝血因子检查.pptVIP

* 血栓前状态与血栓性疾病时血小板被激活，功能亢进，所以粘附能力 血小板粘附是血小板血小板GP1b/9或GP5与vwf的结合， 所以血小板功能缺陷如巨大血小板综合征由于血小板GP1b/9或GP5异常，血管性血友病是由于vwf数量减少或质量异常导致，都会使粘附能力下降 使用抗血小板药物如阿斯匹林（通过花生四烯酸途径抵制血栓烷促使血小板聚集粘附物质减少）影响血小板粘附。 原理（光学比浊法）：在富含有血小板的血浆PRP中加入不同种类、不同浓度的诱导剂，如ADP、胶原、肾腺素、花生四烯酸和瑞斯托霉素等，使血小板聚集或凝集，导致PRP浊度降低，透光度增加，血小板聚集仪可以通过连续的光电讯号转换而将血小板的聚集过程记录并以聚集曲线显示，自动计算出血小板最大聚集率等相关参数。 * 血小板无力症（gp2b/3a异常）：ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸（通过gp2b/3a与纤维蛋白作用，介导血小板聚集）等无聚集反应，瑞斯托霉素（是通过gp1/9与vwf作用，介导聚集）聚集反应不影响。 巨血小板综合征（gp1/9异常）：对瑞斯托霉素无聚集反应 储存池病（缺乏贮存颗粒或内容物释放障碍）：ADP、胶原、凝血酶的诱导缺乏释放反应，所以无聚集反应 监测抗血小板药物与判断疗效：使用阿司匹林抗血小板药物时以花生四烯酸作诱聚剂进行监测。氯吡格雷应以ADP为诱导剂进行药物监测。 * 血小板无力症时，ADP、COL、AA诱导的血小板聚集减低或不聚集，RIS诱导的血小板凝集正常；巨大血小板征相反；血小板储存池缺陷症如是致密颗粒缺陷时，ADP诱导的血小板聚集减低，COL、AA正常；α颗粒缺陷时，血小板聚集正常；花生四烯酸代谢缺陷症，ADP诱导的血小板聚集减低，COL、AA均不能诱导血小板聚集。 * 巨血小板综合征：GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ含量减少或缺乏。 2、血小板无力症：GPⅡb-Ⅲa、FIB-R含量减少或缺乏。CD62P在静止或活化血小板上均不表达。 3、血小板贮存池病缺陷病（α颗粒缺乏与CD62P表达有关）：帮助鉴别α颗粒缺乏与致密颗粒缺乏。前者减低或缺乏。 4、血栓前状态与血栓性疾病：GPⅡb-Ⅲa、FIB-R表达增加、CD62P或CD63（活化标志）表达增加。 * 血小板活化涉及。。。。等多方面的改变 * 不同检测项目可以反映血小板不同功能活化的情况 β-TG、PF4，轻度血小板活即可升高，要血栓性疾病时，可升高到参考值的4-6倍。 AA代谢产物TXA2不稳定，30秒很快转变成TXB2 检测TXB2可反映血小板的AA代谢状态，但是在体外血小板也会被活化而出现非特异性TXB2，出现假性升高。但是如果是体内形成的TXB2经肝脏氧化酶与脱氢酶代谢形成DM- TXB2 （尿液去二甲基-TXB2）、11-DH- TXB2（11-脱氢-TXB2）从尿液排出，所以比TXB2反映血小板花生四烯酸代谢产物TXA2的情况 * 不同检测项目可以反映血小板不同功能活化的情况 β-TG、PF4，轻度血小板活即可升高，要血栓性疾病时，可升高到参考值的4-6倍。 AA代谢产物TXA2不稳定，30秒很快转变成TXB2 检测TXB2可反映血小板的AA代谢状态，但是在体外血小板也会被活化而出现非特异性TXB2，出现假性升高。但是如果是体内形成的TXB2经肝脏氧化酶与脱氢酶代谢形成DM- TXB2 （尿液去二甲基-TXB2）、11-DH- TXB2（11-脱氢-TXB2）从尿液排出，所以比TXB2反映血小板花生四烯酸代谢产物TXA2的情况 * 操作时，将健康人和患者的富含血小板血浆和乏血小板血浆交叉混合，以白陶土激活12因子，加钙离子后测定混合血浆的凝固时间。 PS主要分布在内侧面，血小板被激活时，PS转向外侧面，成为血小板第3因子。所以 * 血小板自身抗体可分为： ITP时检测特异性抗体可以直接诊断， 在免疫性血小板减少紫癜进行免疫治疗时，需先检测血小板抗体，根据抗体水平用药。还通过抗体水平进行监测，了解疗效与复发情况。 * 方法有：试管法与血凝仪法，与先前介绍的PT、APTT类似，都是加入试剂后计算从加入试剂到出现纤维蛋白所用的时间，再通过标准曲线换算出纤维蛋白含量。所不同的是血凝仪法通过仪器监测，减少了人为的误差。 * 肝病变时，初期7因子减少，病情加重时，2，7，10均减少 维生素K缺乏时，2，7，10均减少，以7因子减少最早 DIC时以5因子减少较显著，其次是10，2 用于外科手术风险评估。在大的外科手术前，II、VII、X应保持在 60%以上，V至少在35%以上，可以减少术中或术后出血的风险。 * 8因子与9因子测定是诊断血友病A,B的重要指标。根据凝血因子活性将血友病分为重型（2%），中型（2-5%），轻型（6-25%）和亚临床型（26-45%）。 * 组织因子检测特异性