特殊情况下的室性心律失常 先天性心脏病 妊娠合并室性心律失常.docxVIP

先天性心脏病（简称先心病）室性心律失常 室性心律失常常见于先心病患者，多数在常规心电监测时发现室早和NSVT , 其中部分患者需要接受治疗。 室性心律失常可发生于任何种类的先天性心脏缺陷，最常见的是法洛四联征及 其变异型。 外科修补术的历史悠久，但可能有致心律失常作用。欧美近年来发布的专家共 识和诊治指南详细阐述了该类疾病的识别和治疗 在整个先心病患者中，SCD的发生率并不高（每年0.09% ）,但高于同龄对 照人群。一般认为持续性室速可能增加先心病患者SCD的风险，但室早、NSVT 或SMVT等与SCD风险的关系在先心病患者中尚未完全明确。 SCD大约占成人先心病死亡率的1/5，其SCD在特定的先心病类型中更高危, 如法洛四联征，矫正型大动脉转位，Ebsteins畸形，左侧闭塞疾病等，但持续 性室速在先心病患者中较为少见。 法洛四联征患者SCD最强的危险因素包括QRS波时限＞ 180 ms、右室容量 超负荷、左室功能不全和临床或诱发的持续性室速。 大动脉转位的患者心房调转手术后每10年SCD发生率约5% ,房性快速性心 律失常和右室衰竭是SCD重要的危险因素。SCD机制包括房性快速心律失常 伴1：1房室传导恶化为心室扑动或原发性室颤。 目前导管消融房性快速性心律失常是一种有效的治疗方法并可降低SCD风险。 先心病患者心电生理检查适应证 在部分高选择性先心病患者中，如果心室程序电刺激诱发出室性心律失常（室 颤、单形性室速或多形性室速），心律失常事件和总体死亡率均增加。 这些选择性病例往往有心律失常症状（持续心悸/晕厥）和/或其他预测因素， 例如大龄时手术、QRS波时限＞180 ms、复杂室早、石室或左室功能不全和 活动耐力下降。 大龄先心病和法洛四联征患者，心室程序刺激阳性提示应植入ICD、猝死和血 流动力学恶化风险增加，阳性预测值为20%~60%。相反,在相对年轻、未经 过筛选的先心病患者中，心电生理检查预测价值很低。 室上性心动过速，尤其是房性心动过速（简称房速）在先心病患者中较常见， 并可以导致ICD不恰当放电，因此在心电生理检查中需要进行房速的评估。选 择合适的先心病患者进行心电生理检查时应该综合考虑多种因素，包括症状、 血流动力学状态和外科手术史。 对于危险度较低的患者，如心功能正常、不频发的室早和临床症状轻微等，应 该随访观察，暂不考虑心电生理检查。 2先心病患者合并室速和室早的治疗 先心病合并自发持续性室速患者，应考虑侵入性血流动力学检查和电生理检查 以行风险评估，推荐的治疗包括导管消融或外科手术切除病灶以彻底消除室 速，如果不适合或者不成功，推荐植入ICD0 植入ICD术后的先心病患者如频繁放电，治疗策略包括抗心律失常药物，消融 （导管或外科）以及抗心动过速起搏治疗。 目前尚无前瞻性的临床研究提供指导性的治疗建议，因此此类患者的治疗目前 仅基于专家共识推荐。 抗心律失常药物常用于室早和低危NSVT的治疗，患者症状明显改善或者室早 减少定义为有效，但是否能降低死亡率目前尚无定论。关于抗心律失常药物（例 如美西律、普罗帕酮、索他洛尔和胺碘酮）的安全性和有效性的证据来源于少 数病例系列研究，仅胺碘酮用于儿童先心病室速患者的治疗有小部分前瞻性研 究。 对于植入ICD的患者和因解剖因素无法植入ICD的患者，以上抗心律失常药 物仍然可以使用。ICD程控时，提高室颤的诊断频率及延长室速的识别时间， 可以减少针对NSVT的抗心动过速起搏（ATP ）或者电击治疗，因这些NSVT 往往可以自行终止。 B受体阻滞剂应用于先心病室速患者同样缺乏前瞻性研究数据，因其使用范围 广泛，常被选择用于控制室早的治疗。 小样本的研究结果证实导管消融先心病患者合并单形性室速的可行性，报道的 成功率在60%~90%。 2014年ESC成人先心病指南建议导管消融可以作为SMVT的单一治疗手段， 但在部分病例导管到达心室内膜的径路可能因为先天性的解剖异常而受到限 制。 心脏结构正常的成人研究数据分析显示，频发单形性室早（＞15% ）以及新发 的或进展性心功能不全，室早消融可以成为抗心律失常药物治疗无效的有效辅 助手段，见下表。 表20在先心病患者中预防心脏性猝死和治疗室性心律失常的专家推荐 推荐 推荐级别 证据级别 心脏骤停后幸存的先心病患者任评估事件诱因并排除可逆性因素后，均应植入ICD”-渤」 I B 经血流动力学及电生理检査评估后的症状性持续性室速先心病患者推荐植入icd;h,3- wq虬 I B 先心病伴反复单形性室速或频緊ICD治疗的患芥，如若再程控及药物治疗无效，导管消融可作为附加 或选择性治疗措施』次」 1 C LVEFV0.35的成人先心病患舌.经优化的药物治疗后仍有症状性心衰（NYHA II?皿级）?推荐植入 IC01279 - 290