神经纤维瘤病 2.ppt

神经纤维瘤病;概 念;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;诊断标准;;诊断标准;;临床表现;临床表现;临床表现;脊髓半切综合征（Brown－Sequard syndrome）：主要特征是病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪；同侧深感觉障碍及病变；对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好；病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。;3 眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，为NFⅠ所特有。 ;NFⅡ3个临床亚型 ;NF - 2 型的中枢神经系统影像表现 ;高彦顺 男 42岁 腰部疼痛;神经纤维瘤 椎管内髓外硬膜下条状 、结节状混杂等TI等T2占位,增强扫描后病灶明显强化，部分病灶穿过椎间孔,呈哑铃状生长并突向椎旁软组织.邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀 ,骨表面可出现切迹或缺损 ,椎间孔扩大 ,椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。;;双侧听神经鞘瘤;双侧桥小脑角区边界清楚的软组织影，T1WI呈等或低信号，T2WI呈稍高混杂信号。与听神经相连 ，内听道扩大，增强后病变实质部分明显强化.;脑膜瘤;皮下包块：左侧颌下及右侧锁骨上窝处的类圆形如组织肿块。增强后为明显不均匀强化。;鉴别诊断;②形态学：形态较规则，包膜光滑，内含纤维，呈肉状，多以宽基底附着于硬脊膜，以半丘状或类圆形为多。镜下常有钙化形成。 ③ 影像学：病灶信号均匀，平扫时T1WI，T2WI都近乎等信号，增强扫描后明显强化，有50％－60％形成脊膜尾征（增强后在肿瘤强化的同时与肿瘤相连的硬脊膜明显条形强化 ） ;（二）终丝室管膜瘤;（三）脂肪瘤;（四）畸胎瘤;（五）表皮样囊肿; 由于肿瘤压迫神经根产生根痛需与腰椎间盘突出相鉴别。 由于脊髓受压需与脊髓空洞症，急性脊髓炎相鉴别。 皮肤，神经等改变需与结节性硬化症，脑面血管瘤病相鉴别。 ; 谢 谢