嗜血细胞综合征.docxVIP

实用标准文案 例 1 ，女， 2.5 岁，因间断 发热 2.5 月入院 查体 :T38.5 ℃， 皮肤无出血点， 淋巴结 无 肿 ，心、肺未见异常，肝右肋下及剑下均 5cm ，质中等， 脾平 脐，质中等， 血常规 :WB C2.2 × 109 /L ，LY53.5% ， GR39.4% ， RBC3.45 × 1012 /L ，Hb81g/L ， PLT84 × 109 /L ，肝功 :AST148U/L ， GGT52U/L ， LDH1188U/L ，骨髓 象 :骨髓增生活跃，粒 :红为 0.78: 1 ，粒系各阶段比例偏低， 形态大致正常， 红系增生显著， 占 48% ，中晚幼 红细胞 比例增高， 形态基本正常， 淋巴细胞 比例稍低， 单核细胞 略高，巨核 细胞 及血小板 不少， 片中出现较 吞噬细胞 ，多吞噬血小板，少 吞噬红细胞，尤以片尾为多，噬血占 3.31% ，诊断 噬血细 胞综合征 ，给予保肝、 激素 及对症处理， 5 周后 体温恢复正常，好转出院。 例 2 ，男， 11 岁，因反复发热 2 个月、 黄疸 、腹水 15 天，下肢 水肿 4 天入院。查体 : 39.8 ℃，皮肤轻度黄疸，可见少许瘀斑， 眼睑及下肢水肿，左颈及腹股沟各 淋巴结，约 1 cm× 1.5cm ，心、肺未见异常，肝右肋下 8cm ，剑下 5cm ，质中等，脾肋下 4cm ，叩诊移 动性浊音（ + ），血常规 :WBC5.2 ×9 10/L ，LY53.5% ，GR4.1% ， RBC3.82 × 1012 /L ， Hb96g/L ， PLT77 × 109 /L ，肝功:ALT272U/L ， AST587U/L ， GGT69U/L ，LDH1033U/ L，TBIL8.83mg/dl ， DBIL7.15mg/dl ，凝血 试验 :APTT88.7s ， APTT-R2.98 ， PT17.8s ，F bg165.4g/L ，骨髓象 :骨髓增生活跃， 粒 :红为 1.43:1 ，粒系各阶段比例及形态大致正常， 红 系中晚幼红细胞比例稍高， 各阶段比例及形态正常， 红细胞大小不等， 部分中心淡染区扩大， 淋巴细胞、 单核细胞比例及形态正常， 巨核细胞及血小板不少， 片尾吞噬细胞及 组织 细胞易 见，可见吞噬现象，给予保肝、防 感染 及激素治疗 7 天，自动出院。 例 3 ，9 岁，反复发热 1 个月余入院。 查体 :38.5 ℃，颈及腹股沟可触及黄豆大小淋巴结， 心、肺未见异常，肝右肋下 10cm ，脾肋下未触及，血常规 :WBC4.39 ×/L 10，LY45% ， 精彩文档 实用标准文案 GR49% ， RBC3.15 × 1012 /L ， Hb84g/L ， PLT288 × 109 /L ，肝功:ALT20U/L ， LDH4 93U/L ，凝血试验 :PT1688.7s ，APTT66.7s ， Fbg98.2g/L ，骨髓象 :骨髓增生活跃，粒 :红为 6.53:1 ，粒系各阶段比例及形态大致正常，红系中红细胞比例稍减低，各阶段比例及形态正 常，红细胞轻度大小不等，淋巴细胞、单核细胞比例及形态正常，可见吞噬 血细胞 现象，给 予保肝、防感染及 对症治疗 ，好转出院。 讨论 嗜血细胞 综合征 （Hemophagocytic Syndrome ，HS ）于 1979 年首先报道，可分为 原发生 和反应性，潜在疾患可为感染、 肿瘤、免疫 介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速 了血细胞的破坏，目 诊断标准为 ［ 1 ］ :（1 ）发热超过 1 周， Tmax38.5 ℃。（ 2 ）肝 脾大 伴全血细胞减少（累及 2 个以上 细胞系 ，骨髓增生减低或增生异常）。 （3 ）肝功异常。 （4 ）噬血组织细胞占骨髓有核细胞≥ 2%或（和）累及骨髓、淋巴结、肝脾中及枢有神经系 统组织学 表现。治疗主要为类 固醇 疗法、大剂量 静脉 注射丙 球蛋白 、保肝、防感染及对 症治疗，有报道可加 环孢菌素 A 和联合用 G-CSF 治疗 ［ 2 ］ 。HS 的出现往往标志着疾 病恶化，主要死亡原因为出血、感染、多脏器 功能 衰竭和弥漫性血 管内凝血 ［ 3 ］ 疾病概述 噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome ， HS) 是一组从 骨髓细胞学 角度提出的 综合 征，包括了良性、恶性、家族性及获得性的噬血 细胞 的全身增殖性疾病，其 发生 多与 免 疫功能 紊乱有关。 精彩文档 实用标准文案 临床表现：发病急，常有 高热 、乏力、嗜睡、 肌肉酸痛、 淋巴结 及肝脾肿大，也有 自 身免疫 性贫血、出血 表现，少数有 黄疸 ，可合并脑炎、多发性 神经 根炎。 症状体征 与