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3. 性别与某些 AID 的发生相关 疾病 强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 女 / 男 0.3 0.5 10.0 Graves 病 重症肌无力 SLE 4-5 1 10-20 I 型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎 1 3 4-5 第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病 介导成分 抗 二、超敏反应的分类 I 速发型、过敏型 II 细胞毒型、细胞溶解型 抗原抗体复合物型 迟发型 III IV 类型 名 称 体 T 细胞 第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病 一、自身抗体引起的自身免疫性疾病 1. 细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起的自身免 疫性疾病 ⑴ 自身免疫性贫血 ① 突眼性甲状腺肿 恶性贫血：内因子自身抗体引起； (Graves disease) ②自身免疫性溶血性贫血 ⑵ 自身免疫性血小板减少性紫癜 ⑶自身免疫性中性粒细胞减少症 自身免疫性血细胞减少症的发生机制 2. 细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病 ⑴ 激动型抗受体自身抗体 毒性弥漫性甲状腺肿 (Graves disease): 由抗 TSHR 的 IgG 自身抗体引起 ⑵ 阻断型抗受体自身抗体 ① 重症肌无力（ myasthenia gravis, MG ），由 AchR 自身抗体引起 ; ② 胰岛素耐受性糖尿病 甲亢（激动型）的发病机制 甲 亢 ? 甲状腺功能亢进症： 是指甲状腺腺体本身产生甲状腺 激素分泌过多而使组织暴露于过量甲状腺激素条件下 发生的一组临床综合征。 ? Graves 病 （简称 GD ，又称毒性弥漫性甲状腺肿）：是 一种伴甲状腺激素（ TH ）分泌增多的器官特异性自身 免疫病。 ? 发病情况： 男女均可发病，但以中青年女性多见。男 女比例为： 1 : 4-6 。目前我国女性人群患病率达 2% ， 且有逐年增高的趋势。 1. 甲状腺激素（ T3 、 T4 ）过多症状： 主要表现为代谢增高 、神经精神兴奋和心血管方面的症状。如怕热、多汗、手 颤、善饥多食、体重减轻、疲乏无力、神经过敏、注意力 不集中、多言好动、焦躁易怒，常有心悸、胸闷、气短等 ，部分患者呈现表情淡漠或寡言抑郁。女性可有月经过少 、闭经、不孕、胎儿发育不良、早产、畸形和胎儿体重过 轻等；男性可有阳痿或乳房发育等变化。少数患者有脱、 骨关节疼痛、胫前黏液性水肿等症状。 2. 甲状腺肿大： 患者甲状腺多为Ⅰ～Ⅱ度肿大，但程度与 症状不一定相关。 3. 眼征（突眼）： 女性较多见（约 50 ％），常为轻度（良 性）突眼；男性发病率较低（约 5 ％），但突眼多较重（ 明显），称恶性突眼。患者突眼程度与甲亢病情并非平行 ，突眼可与甲亢同时发生，也可发生在甲亢其它症状出现 之前或药物治疗之后，甚至多年后才出现。 甲亢的治疗 ? 药物治疗： 抑制甲状腺激素生成，抑制甲状腺局部免疫反 应。如丙硫氧嘧啶、甲硫咪唑等 ? 放射性碘治疗： 破坏甲状腺组织 ? 手术治疗 ? 生活治疗： 适当休息，饮食给予足够的营养和热量，包括 糖、蛋白质、脂肪及 B 族维生素等，并注意避免精神刺激和 过度疲劳，食用无碘食盐。 重症肌无力（阻断型）的发病机制 ? 阻断型 —— 重症肌无力：患者体内存在抗乙酰胆碱受 体的自身抗体， Ag-Ab 结合后，并使之内化减少，从 而使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降 低，出现进行性肌无力。 3. 细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病 肺出血肾炎综合征（ Goodpastures syndrome ）由 抗基底膜Ⅳ型胶原自身抗体引起 肺出血肾炎综合征： 由抗基底膜 IV 型胶 原（存在于肾脏、肺、内耳等）自身 抗体引起的自身免疫性疾病，常见表 现为肾炎、肺出血。 4. 自身抗体 - 免疫复合物引起的自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosis, SLE ） 针对抗 DNA 和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小板 等自身抗体。自身抗体和自身抗原形成大量的免疫复 合物可沉积在皮肤、肾小球、关节、小血管壁，激活 补体，造成组织细胞损伤。（ II 、 III 超敏反应） 自身免疫性疾病 第一节 概 述 ? ? 自身免疫耐受（ autoimmune-tolerance ） : 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”， 对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产 生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。 自身免疫 (autoimmunity): 是指机体免疫系统 针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗 体或致敏淋巴细胞的现象。 自身免疫性疾病 (autoimmune disease ， AID) ： 因自身免疫反应导致组织器官损伤或 功能障碍所致疾病。 T 细胞发育的阳性选择和阴性选择 ? 阳性选