医学影像-小脑发育不良性节细胞瘤的mr诊断.ppt

小脑发育不良性节细胞瘤的 MR 诊断 福建医科大学附属第一医院影像科 陈德华 2014 年 6 月 17 日 小脑发育不良性节细胞瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤 (Lhermitte- Duclos Disease ， LDD) ，据 WHO 神经系 统肿瘤分类 (2000 年 ) 将其归于神经元和混 合性神经元 - 神经胶质肿瘤，编号为 9493 ／ 0 ，属于良性脑肿瘤，临床上十分罕见。 小脑发育不良性节细胞瘤 ? 发病年龄在 10 — 40 岁之间，好发年龄在 20- 30 岁之间，罕见于老年人，男性显著多见。 ? 临床症状：临床上呈缓慢起病，当引起梗阻 性脑积水时可出现头痛、恶心、呕吐等颅高 压的症状以及小脑共济失调或颅神经受压的 临床症状。 小脑发育不良性节细胞瘤 病理学特点： ? 本病可累及双侧小脑半球及小脑蚓部，表现为小脑皮 层的局限性或弥漫性增厚，病灶与周围组织分界不清， 小脑白质可萎缩。 ? 光镜下小脑的颗粒细胞层、浦肯野细胞层被大的异常 的神经元细胞所取代，光镜下这些大的异常神经元细 胞 无异型性，未见核分裂 ，肿瘤间质血管不丰富，局 部有簇状小血管。 ? 组化及免疫组化显示这些特异的神经节细胞表达浦肯 野细胞突触蛋白和表面膜蛋白，支持瘤细胞为神经元 起源，而非胶质细胞起源。 小脑发育不良性节细胞瘤 影像学特点： ? 病变区小脑皮层肥大增厚；可有占位效应，可压迫