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2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG- 指南 2009-06-03 17:38 阅读 40 评论 0 字号： 大大 中中 小小 室间隔缺损 (VSD)心导管检查 ● 评估 VSD 合并肺动脉高压 (PAH) 成人患者手术可行性的心导管检查  ,应在本地区成 人先天性心脏病 (ACHD) 中心与相关专家合作进行 (Ⅰ类建议 ,证据级别 :C,简称Ⅰ /C)。 ● 在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下 ,VSD 成人患者接受心导管检 查是有效的。检查应收集下列数据 : 1. 缺损处分流量 ( Ⅱa/B); 2. 测定疑似 PAH 患者的肺动脉压力及阻力  ,并用各种血管扩张剂来测定  PAH 的可逆性 (Ⅱ a/B); 3. 评估其他心脏病变 ,如主动脉瓣反流及双腔右心室  (Ⅱ a/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性 VSD( Ⅱ a/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影 (Ⅱ a/C); 6. 应了解 VSD 解剖情况 ,尤其是在拟应用封堵装置前  (Ⅱ a/C)。 治疗策略 药物治疗 ● 合并进行性或严重肺血管疾病的  VSD 成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗  (Ⅱ b/B) 。 手术闭合 VSD ● 受过培训的外科医师及  CHD 专家可进行 VSD 闭合手术 (Ⅰ /C) 。 ● 对于肺循环与体循环血流比值 (Qp/Qs) ≥ 2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷 的患者 ,应予以闭合 VSD( Ⅰ /B) 。 ● 有感染性心内膜炎病史的患者可接受  VSD 闭合手术 (Ⅰ /C) 。 ● 对于肺动脉压低于全身血压的 2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的 2/3 、Qp/Qs1.5 且存在单纯左向右分流的患者 ,可予以闭合 VSD( Ⅱ a /B) 。 ● 对于左室收缩或舒张功能衰竭、 Qp/Qs1.5 且存在单纯左向右分流的患者  ,可予以闭 合 VSD( Ⅱ a/B) 。 ● 对于合并严重不可逆  PAH 的患者 ,不应予以闭合 VSD( Ⅲ /B) 。 导管介入治疗 ● 采用封堵装置闭合肌部  VSD 须慎重 ,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损  ,或合并 左心腔严重扩大或 PAH 的 VSD( Ⅱ b/C) 。 评估及随访 外科及介入干预后随访 ● 残存心衰、分流、 PAH 、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者  ,VSD 术后应在本地区 ACHD 中心接受检查 ,至少每年 1 次( Ⅰ /C)。 ● 残存轻微 VSD 且不合并其他病变的成人患者 ,应每 3~5 年在本地区 ACHD 中心接 受检查 (Ⅰ /C) 。 ● 使用封堵装置的成人患者应根据  VSD 位置及其他因素 ,每 1~2 年在 ACHD 中心接 受随访 (Ⅰ /C) 。 妊 娠 ● 合并严重 PAH( 艾森曼格综合征 )的 ASD 女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高  ,故 不推荐妊娠 ,且医师应强烈劝阻其妊娠 (Ⅲ /A) 。 房间隔缺损 (ASD)未手术患者的评估 ● 诊断 ASD 应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形 的证据 (Ⅰ /C) 。 ● 对于存在无法解释的右室容量超负荷患者 ,应转诊至 ACHD 中心行进一步诊断性检 查,以排除隐源性 ASD 、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损 (Ⅰ /C)。 ● 对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度 PAH 患者 ,可给 予最大负荷运动试验以测定其活动能力 (Ⅱ a/C)。 ● 通过心导管检查可排除年龄或其他危险因素造成的合并冠脉疾病  (Ⅱ a/B) 。 ● 影像学检查已明确的无并发症的年轻 ASD 患者 ,无须进行诊断性心导管检查 ( Ⅲ /B) 。 ● 对于合并严重 PAH 的 ASD 患者 ,不推荐进行最大负荷运动试验 (Ⅲ /B) 。 治疗策略 药物治疗 ● 若患者发生房颤 ,应在适当抗凝治疗后进行心脏复律以恢复窦性心律  (Ⅰ /A) 。 ● 若患者通过药物或介入方法无法维持窦性心律 ,推荐进行室率控制及抗凝治疗 ( Ⅰ /A) 。 介入及手术治疗 ● 有或无症状的右房及右室扩大患者  ,均应接受经皮或手术修补  ASD( Ⅰ /B) 。 ● 对于静脉窦型、冠状静脉窦型或原发孔型 ASD, 应给予手术修补而非经皮闭合治疗 (Ⅰ /B) 。 ● 受过培训的外科医师及  CHD 专家可进行不同类型的  ASD 闭合手术 ( Ⅰ/C) 。 ● 当患者同时接受三尖瓣修补 (置