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快速眼动睡眠行为障碍 安徽省中医院神经内科江婷战 1965年，Jouver和Delorme发现双侧对称 脑桥被盖部病变的猫在快速眼动（REM）睡 眠岀现刻板行为，肌张力不消失的现象。直 到1986年，Schenck等才在人类报道快速眼 动睡眠行为障碍（RBD）,第一次对RBD的 临床特点做了比较全面、严格的总结，明确 将其归类于一种新的睡中异常障碍。 1、定义 在《国际睡眠障碍分类第2版》的分类中, RBM是一种睡中异常障碍，睡中异常包括一 组在睡眠中发生的行为、情绪、认知、梦和 自主神经系统的非期望性事件，这些事件可 出现在入睡过程中、睡眠中或觉醒过程中, 而RBD是在REM睡眠期出现的可导致患者受 伤和/或睡眠中断的异常行为。 2、分类 RBD包括急性型和慢性型，急性型通常 指药物中毒、撤药、或滥用酒精者停止饮酒。 而慢性型更为常见，为通常所指的RBD 慢性型包括特发性和症状性RBD, 25-60% 的RBD为特发性。其余患者与神经系统疾病 有关，最常见的神经交性疾病和发雀性睡病。 神经变性病中主要是多系统萎缩（MSA）和 帕金森病，痴呆也比较常见，偶有进行性核 上性麻痹、皮质基底节变性的报道；其他常 见病包括缺血性脑血管疾病、脑干肿瘤、多 发性硬化等。儿童期发病者多有神经系统疾 扁，常为菠1乍性睡病、脑干肿瘤輕。 3、临床表现 RBD最常见的主诉是与睡眠相关的受伤。 主要临床表现是睡眠中突发的、通常是大幅 度的运动行为，伴有生动的、内容各异的梦。 最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、 说话、喊叫、刻板行为、起床，也可岀现磨 牙、大笑、唱歌、打电话、夜间行走。这些 行为可对本人或同伴造成伤害。每次发作持 续数秒到数十分钟。 在发作期间，患者易被唤醒，且醒后不会 出现意识浑浊。患者的行为与梦境密切相关。 梦境通常是比较生动的、充满剧烈的活动， 常存在愤怒和恐惧的体验；多为患者防御不 熟习的人或动物、昆虫攻击。 4、流行病学特点 RBD可发生在任何年龄的人群，但以50岁 以上的男性多见。不论是特发性还是与神经 系统疾病和其他疾病相关的症状性都以男性 多见。RBD的人群患病率尚不清楚，有报道 估计在一般人群是0.3%,老年人中是0.5%。 RBD主要的危险是男性和年龄n50岁，以 及潜在的神经系统疾病，特别是帕金森、 Lewy小体性痴呆，发作性睡病和卒中。另外, 越来越多的观察到一些药物的诱发作用，尤 其是文拉法辛、5—HT在摄取抑制剂等抗抑 郁剂。特发性的RBD在儿童和女性中似乎少 见。 5、病因和病理机制 现有证据提示RBD、神经系统变性疾病和 共核蛋白病变之间存在比较密切的关系。共 核蛋白病包括一组神经退行性障碍，如帕金 森氏病、Lewy小体性痴呆等，共核蛋白病理 性沉积可能与临床症状的发生和发展，以及 受累脑区的退行性变有密切的相关。 RBD很可能是这些神经退行性疾病的早期 症状。而以tau蛋白变性作为重要病理学特征 的阿尔茨海默病，虽然REM睡眠期肌张力缺 失现象比较常见，但典型的RBD却相对少见。 所以，伴有RBD的痴呆提示有Lewy小体性痴 呆的可能。特发性RBD患者的神经心理研究 显示其视空间结构和视空间学习能力障碍， 也提示RBD与Lewy体痴呆有关。 RBD和发作性睡病也有比较密切的联系， 可以是发作性睡病的一个明显症状，在儿童 还可以是发作性睡病的首发症状；RBD和不 宁腿综合征(RLS)、周期性肢体运动障碍 (PLMS)也常合并出现，提示三者之间也 可能有共同的病理基础。 6、RBD与神经系统变性疾病的关系 目前非常重视RBD与神经系统变性疾病的 关系。在29例特发性RBD患者中，38%的患 者发展为帕金森综合征（平均12.7年）。在 61例帕金森病患者中，15%符合RBD的临床 诊断标准。39例多系统萎缩（MSA）患者中, 69%符合RBD的诊断，其中12例，RBD表现 先于MSA至少1年；7例同时出现RBD和MSA 的表现；8例出现MSA症状2年后有RBD的表 现。 有个案报道显示25%的帕金森病患者有 RBD相关的伤害事件，多导睡眠监测发现在 有睡眠不适主诉的帕金森病患者中高达47% 的患者有RBDo在MSA患者中，有90%的患 者REM睡眠期缺乏肌张力迟缓，69%的患者 有临床RBD表现。 7、临床神经生理 RBD患者的多导睡眠监测在REM期睡眠 应至少存在以下1项电生理特征：(1)下颌 肌电图显示张力过度增强；(2)在下颌或肢 体肌电图存在过多的位相性抽动，并伴有异 常行为。此外REM期脑电图不应存在癫痫波。 8、诊断和鉴别诊断 ICSD的RBD诊断标准如下： 1、 主诉为睡眠中出现暴力或伤害性行为； 2、 与梦相关的躯干或肢体活动； 3、 至少有以下1项：(a)伤害性或潜在伤