多发性骨髓瘤0.ppt

多发性骨髓瘤 multiple myeloma,MM ? 浆细胞病 是指浆细胞或产生免疫球 蛋白的 B 淋巴细胞过度增殖所 引起的一组疾病，血清或尿中 出现过量的单克隆免疫球蛋白 或其轻链或重链片段为其特征。 浆细胞病 ? 1. 2. 3. 4. 5. 包括 瘤骨髓 原发性巨球蛋白血症 重链病 原发性淀粉样变性 意义未明的单克隆免疫球蛋白血 症 M 蛋白 ? 有三种类型 1. 免疫球蛋白分子 2. 游离的轻链，即本周蛋白 3. 某种重链的片段 目 录 ? ? ? ? ? ? ? 概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 概 述 ? 多发性骨髓瘤 是浆细胞异常增生 的恶性肿瘤。 疾 病 特 点 ? 骨髓内有异常浆细胞（或称骨 髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼 的破坏，血清出现单克隆免疫 球蛋白，正常的多克隆免疫球 蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能 损害。 发 病 情 况 ? 我国发病率约 1/10 万。 ? 在血液系统恶性疾病中约占 10 ％，占所有癌肿的 1 ％左右。 ? 诊断时的中位年龄为 60 岁， 40 岁以下发病很罕见。 ? 男女之比约为 3 ： 2 。 病 因 ? 尚不明确。 ? 白介素 -6 生成失调能引起 异常的浆细胞增殖，可能 是骨髓瘤细胞的重要生长 因子。 临 床 表 现 ? 一、骨髓瘤细胞对骨骼各 其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现 1. 骨骼破坏 2. 髓外浸润 临 床 表 现 ? 二、血浆蛋白异常引起的临床 1. 2. 3. 4. 5. 表现 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性 雷诺现象 临 床 表 现 三、肾功能损害 1. 蛋白尿 2. 管型尿 3. 急性肾衰竭 临 床 表 现 使肾小管细胞变性，功能受损 ? 高血钙引起多尿、少尿 ? 尿酸过多，高尿酸血症肾病 ? 静脉肾盂造影可引起或加重肾功 能损害 ? 肾功能损害机制 ? 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞， 实 验 室 检 查 ? 一、血象 1. 贫血：常见，正常细胞正 常色素性。 2. 血沉：增快 3. 晚期有全血细胞减少 实 验 室 检 查 ? 二、骨髓象 1. 主要为浆细胞系异常增生 （ > 有核细胞数的 15% ）， 并有质的改变。 2. 病灶呈散在分布，骨压痛 处或多部位穿刺 实 验 室 检 查 ? 三、血液生化检查 1. 异常球蛋白血症： M 蛋白 2. 血钙、血磷测定：增高 3. 血清碱性磷酸酶：正常 实 验 室 检 查 ? 三、血液生化检查 4. 血清 ? 微球蛋白 ：增高 2 5. 血清乳酸脱氢酶 ：增高 6. 尿：蛋白尿、本周蛋白 7. 肾功能检查 实 验 室 检 查 ? 四、 X 线检查 1. 早期：骨质疏松 2. 典型：圆形、边界清楚的溶 骨性损害 3. 病理性骨折 4. r 骨显像 诊 断 ? 依据 a. 骨髓中浆细胞 >15% ，且有形态 异常 b. 血清有大量的 M 蛋白，或尿中 本周蛋白 >1g/24h. c. 溶骨病变或广泛的骨质疏松 诊 断 2. 仅有 a,b 两项，属于不分泌型 3. 仅有 a,b 两项者还要考虑：反 1. 诊断 IgM 型时一定要具备 3 项 应性浆细胞增多和意义未明 单克隆免疫球蛋白血症