再生障碍性贫血的发病机制.pptVIP

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2021-02-18 发布于河北
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再生障碍性贫血的发病机制.ppt

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“盐碱地里的庄稼”--再生障碍性贫血的发病机制教学目的和要求了解再生障碍性贫血的病因理解再生障碍性贫血的发病机制掌握再生障碍性贫血的定义种子萌发土壤种子外部条件庄稼地 A B 盐碱地的庄稼 C D 启发定义再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia，AA）指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。定义原发性免疫抑制治疗有效与急性造血功能停滞鉴别流行病学（Epidemiology）发病率: 7 /100万/年。年龄：各年龄均可发病，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。性别：男女均等。地域分布：亚洲多于欧洲和北美。骨髓增生程度分级(高倍镜）增生极度减低增生减低增生活跃增生明显活跃增生极度活跃骨髓病理图 A B 健康 AA 病因发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：氯霉素、苯遗传发病机制（Pathogenesis）造血干细胞内在的缺陷（“种子学说” ）造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”）免疫因素介导的造血异常（“虫子学说” ）种子学说 A B C D 种子学说就指 AA的造血干／祖细胞质量和数量必然有明显的异常。再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克隆形成实验各系集落形成减少。任何原因引起干／祖细胞异常增生或抑制，在临床上都可导致血液系统疾病。造血干／祖细胞细胞异常土壤学说 A B 造血微环境功能骨髓造血微环境通常由骨髓基质细胞、骨髓微血管、基质细胞分泌的细胞因子等构成，保证造血干细胞自我更新并定向分化为各系血细胞。造血微环境异常骨髓造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少。负调控因子如IFN、 IL-2、 TNF、 IL-8增加。骨髓微血管新生明显减少，微血管破坏明显虫子学说 A B C D 免疫异常自然杀伤细胞（NK）、树突状细胞(DC)功能异常抑制T淋巴（ CD８＋T 淋巴）功能亢进抑制T淋巴细胞数量又明显增多。复习思考题再生障碍性贫血的定义再生障碍性贫血的三大发病机制是什么？请理解记忆